儿童膝关节滑膜血管瘤的临床诊治范文

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《中国现代医学杂志》2015年第三十三期

滑膜血管瘤是一种十分罕见的良性肿瘤，最早由BOUCHUT在1856年发现，迄今为止所有文献报道的不足200例。文献报道，此类病例好发于膝关节，绝大多数病例见于儿童和青少年。由于此类疾病缺乏特异的临床表现，使其诊断往往延误数年至数十年，给患者造成极大的痛苦。现就我院诊治的5例儿童滑膜血管瘤报告如下：

1资料与方法

1.1一般资料2005年7月-2013年12月收治并确诊的滑膜血管瘤患儿5例。其中，男3例，女2例；年龄2岁10个月~13岁7个月（平均10岁8个月）；5例均为膝关节滑膜血管瘤；发病至最终病理确诊时间1年2个月~5年8个月，平均2年10个月。

1.2临床症状①肿胀和包块：5例患者均有反复发作的膝关节肿胀、伴有间断性跛行，2例有轻微的外伤史，3例无明确外伤史，其中，仅1例在膝关节内侧可触及一包块，在膝关节完全伸直时包块更明显，其余均未触及明显包块。②活动受限：2例有膝关节活动受限、股四头肌萎缩，以屈伸活动受限为主。③疼痛：所有患儿均有膝关节疼痛，髌上囊压痛1例，膝内侧压痛2例，髌下脂肪垫区压痛2例。④关节腔积液：2例患儿关节腔穿刺时抽出血性积液，曾诊断为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，后经病理证实为滑膜血管瘤。

1.3辅助检查①X线片表现：5例患者均未见明显骨质异常表现。②MRI检查：5例患者均行膝关节MRI检查，关节内均有T1中等信号，T2异常高信号的异常信号影。③彩色超声：2例在膝关节腔内，3例在关节外软组织异常不均质低回声，具有可压缩性，呈静脉血流频谱。④关节镜：2例大龄患儿行关节镜诊断性治疗，其余均行切开手术处理。

1.4术前诊断仅1例患儿术前考虑为滑膜血管瘤，有2例术前被诊断为血管内皮细胞瘤，1例考虑为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，1例怀疑为滑膜肉瘤。

2结果

5例患儿均采取手术治疗，行病灶切除。2例请关节科医生在关节镜下病灶切除，3例采取开放手术切除。术中发现：1例在膝关节股骨髁间窝处，1例位于膝关节内侧沟，2例位于髌下囊，1例位于髌上囊。术中均见关节液黏稠，滑膜增厚，滑膜组织可见静脉迂曲，并可见点状沉积物。其中，1例位于膝关节腔内侧扩散至关节外软组织，关节外部分附以膝关节内侧小切口予以清除。5例病例均未发现肿物带有明显蒂状结构。肿瘤直径1.2~4.3cm，平均3.5cm。术后病理检查为滑膜血管瘤。术后随访1年2个月~4年6个月，平均2年7个月。至最后1次复查，均未见复发。随访术后膝关节功能恢复情况，采用改良HSS评分进行膝关节功能评定，膝关节功能均得到明显改善。术前HSS评分：（39±8.1）分，术后4周HSS评分：（95±3.2）分，差异有统计学意义（<0.001）。

3讨论

滑膜血管瘤是一种发生在关节、滑膜囊和腱鞘滑膜的血管病变，以膝关节多见，其次为肘关节，手指或其它罕见部位[1]，在所有血管瘤中占1%[2]，一般认为是良性病变，分为局限型和弥散型。关节滑膜血管瘤可以是关节内、关节周围或混合发生。在青少年及儿童中好发。LENCHIK等[1]报告75%发生在16岁以前，男性比女性多发，男女之比约为2∶1。

RODRIGUEZ报告年龄最小的为10个月的婴儿，这类疾病因临床症状极不典型，诊断常被延误数月至数年，只有侵犯皮肤的血管瘤早期容易作出诊断。膝关节滑膜血管瘤临床症状变化多样，通常表现为不明原因的膝关节反复肿胀，间断的痛性跛行，关节疼痛，多有固定的压痛点，多有关节肿胀、肿块和关节腔积液，部分患者有膝关节活动受限，股四头肌萎缩，症状可一起出现，也可单独发生。文献报告约35%有外伤史[1]，本组5例患者中2例有轻微的外伤史，但本组患者例数较少，外伤史发生率统计可能与文献不符。

滑膜血管瘤无特异性临床表现，术前诊断较为困难。对于反复发作的膝关节肿胀，具有局限性疼痛和固定压痛，不伴有全身症状的患者要想到滑膜血管瘤的可能性。同时要注意与以下几种疾病鉴别：色素沉着绒毛结节性滑膜炎、结核性滑膜炎、类风湿性滑膜炎、血友病性滑膜炎、滑膜肉瘤及血管内皮细胞瘤。目前常用的诊断方法有：X线、血管造影、彩超、MRI及关节镜。X线对已形成静脉石的病例诊断有意义。血管瘤在核磁表现上有很大差异，这是因为与其结构相关。血管瘤内除血管组织外，还包括各种不同的非血管性组织，如脂肪、纤维组织、肌肉、黏液基质、含铁血黄素、血栓甚至骨组织。病理组织成分不同，MRI表现各异。但普遍呈T1像等、低信号，T2像高信号，如在T2加权像上看到迂曲走行的条状低信号血管影，则血管瘤的诊断就比较可靠。MRI在明确病变范围，显示为局限型或弥散型或是否有蒂方面具有优势。有作者认为关节镜是诊断滑膜血管瘤最可靠的方法，但也有作者提出反对意见，认为关节镜是一种有创检查，有血管损伤的风险，且对正在生长发育中的儿童有损伤骺软骨的风险，而且认为关节镜并不是总能确切的明确病变的范围，因此建议在儿童患者中慎重使用。超声检查则可发现关节内病变呈静脉血流频谱。血管造影可以发现病变增生的血管并可知道临床在相应部位进行栓塞治疗。笔者5例患者均行了X线、超声及MRI检查，术前即可以对病灶准确定位、确定累及范围，为临床治疗方案的制订提供重要依据。最终的确诊则有赖于病理组织学检查。

大多数学者认为，膝关节滑膜血管瘤病史良性病变，当病灶反复出血及血栓形成时可导致膝关节反复肿痛，可侵犯肌肉、脂肪和骺软骨，故应早期进行手术治疗。主要的治疗方法有：外科开放切除、关节镜下切除、激光射频治疗、局部血管栓塞硬化、电凝烧灼及放疗。一般认为局限型膝关节滑膜血管瘤手术切除预后良好；弥散型膝关节滑膜血管瘤则应在彻底切除手术后，还需辅以放疗。本组5例患者均予以手术彻底切除病变，2例关节镜下切除，3例开放手术切除，术后随访无1例复发，疼痛、肿胀等症状均消失，膝关节功能均明显改善。

总之，滑膜血管瘤是一种十分罕见的病症，临床医师对此往往认识不足，极易造成漏诊、误诊。故对于没有明确外伤史的关节反复肿痛，及反复发生的关节肿痛且病史较长的患者，更应提高警惕，仔细查体，结合膝关节MRI及超声检查，以利于早期发现，早期治疗。早期手术治疗、广泛切除病灶及其周围组织是治疗本病的有效方法。

作者：周宏艳 左玉明 王月光 赵洪波 单位：河北省唐山市第二医院 小儿骨科