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《四川医学杂志》2015年第五期
1MRI在BA诊断中的应用
MRCP在BA的诊断中具有很高的参考价值,近年来的研究表明,MRCP诊断BA的准确率约为82%~89%,敏感度为90%~100%,而其特异性为77%~96%[3-7]。近年来发展的3D-MRCP能在2D-MRCP的基础上进一步显示第三、四级胆管树的结构,可提高诊断的敏感度。Liu等[8]发现,使用3D-MRCP检测190例患者,其BA诊断的准确率为70.53%,敏感度为99.04%。此外,新的对比剂的应用也提高了MRCP诊断BA的准确性。Ryeom等[9]发现锰福地吡三钠(man-gafodipirtrisodium,Mn-DPDP)增强的MRCP诊断BA的准确率、敏感度、特异度均可达100%。而传统MRCP的敏感度为100%,特异度仅为58%;99mTc-DIDIDA肝胆显像敏感度为100%,特异度为65%;腹部B超敏感度为73%,特异度为89%。Lee等[10]发现,在BA的诊断中钆贝葡胺增强的MRCP能够降低肝脏及胰头的信噪比,并且增加了MRCP中胆总管不显影的诊断信度。BA的主要MRCP征象包括:①肝内及肝门部门静脉周围存在高信号,即肝门部三角征,表现为T2WI肝门部门静脉周围软组织影增厚而出现的三角形高信号区。三角形索条征(triangularcdsign,TC征)最早由Choi等[11]提出,即在左右肝管汇合肝门部存在高回声纤维条索样斑块,后经证实此为BA的直接征象。之后Kim等[12]在T2WI肝门部发现了与超声TC征对应的肝门部三角形高信号区,并且认为此高信号区对诊断BA具有特征性,经病理学分析发现它代表胚胎期肝门部纤维结缔组织块内残存的胆管囊性扩张。此外,Anvi等[13]发现平行于门静脉接近左、右肝管汇合处的T1WI低信号,增强后消失,认为是肝门处的纤维组织。②小胆囊或无胆囊,小胆囊指胆囊长径<1.5cm,Jaw等[12]比较新生儿肝炎组与胆道闭锁组胆囊长径,发现后者明显小于前者,且所有BA患者均表现为小胆囊。③肝外胆管未显示,MRCP多方位观察均见不到明显的肝外胆道或能见到肝外胆道,但不连续,这是胆道闭锁的直接征象。如果肝外胆道能完整地显示,则可以排除BA[5,14]。④肝脾肿大。⑤肝包膜下及腹腔积液。然而也有研究发现,MRCP诊断的特异度不高Liu等[8]发现3D-MRCP诊断BA的特异度仅为36.05%;Yang等[13]发现MRCP在鉴别BA与特发性新生儿肝炎(idiopathicneonatalhepatitis,INH)时的准确率为71.01%,敏感度为85.29%,特异度为57.14%。因此可见,MRCP诊断BA虽然具有很高的敏感度,但特异度却较低,检查易出现假阳性结果,因此在诊断BA时需与其他检查手段相结合。因此,MRCP在诊断BA时仍存在许多局限性,包括:①胆汁分泌和排泄量减少可影响结果的准确性。MRCP需要胆道内有一定量的胆汁才能产生信号,婴幼儿胆管较细,如果胆汁分泌不足或胆道不同程度狭窄,可造成诊断结果假阳性,如胆汁酸合成缺陷病或硬化性胆管炎等[5]。②结果受运动伪影干扰较大,MRCP一般行不控制呼吸,在镇静不充分时,正常胆管也可因影像衰减而显影不清。③多数小儿不能配合检查,故患儿需接受镇静甚至全麻,这给此项检查带来了诸多不便。④MRCP扫描时间长,检查费用高。⑤增强MRCP检查前患儿需禁食4~7h。综上所述,MRCP能够清晰显示肝内外胆管结构,在经腹部B超和HBS难以判断的BA的诊断中有着重要的作用。MRCP具有诊断敏感性高的特点,但也存在着众多局限性,在BA的临床诊断中应与其他检查手段相结合。
2MRI评估BA患者肝脏纤维化及血管病变程度
BA患者通常伴有不同程度的肝脏纤维化及肝血管病变,肝脏进行性纤维化、反复消化道出血也是Ka-sai术失败及患者需要再次进行肝移植的重要指征。若能够利用影像学手段对肝纤维化程度做出定量的分析,将有利于BA患者的Kasai术前评估、预后分析、术后随访及准确选择肝移植时间点。
2.1磁共振弥散加权成像:磁共振弥散加权成像(dif-fusion-weightedmagneticresonanceimaging,DW-MRI)是基于组织细胞间水分子的布朗运动的磁共振成像技术。DW-MRI可以监测水分子的运动状态,无创定量地展现组织中水分子的弥散情况以及微血管的血流灌注情况,从而反映不同组织的结构特点[14]。通过测量表观弥散系数(apparentdiffusioncoefficient,ADC)可以定量地反映组织水分子的活动能力。过去DW-MRI主要应用于神经系统疾病特别是脑梗死、脑出血的诊断,近年来随着单次触发、呼吸门控、心电门控以及平面回波成像(echoplanarimaging,EPI)等技术的发展,DWI已逐步应用到广泛地应用于全身其他系统和器官[17-19],特别是在肝脏纤维化程度的评估以及肝脏恶性肿瘤的早期诊断中[16,20]。在BA患者Kasai术后的肝脏纤维化评估中,Mo等发现b值为500时所得右半肝的ADC及血清ALT与b值为500时右半肝ADC的比值可作为评估Kasai术后BA患者肝脏纤维化程度的长期随访的有效指标。
2.2磁共振血管造影:磁共振血管造影(magneticres-onanceangiography,MRA)是一种利用时间增强效应与相位原理,获取血流图像和进行血管成像的磁共振成像技术。MRA现已在脑血管、冠状动脉、主动脉、肺血管及肝血管等领域得到了广泛的应用[22]。它具有无创、无放射性以及通常不需要使用对比剂等优点,因此在儿科的检查中具有特殊的优越性[23]。MRA在BA患者中能够有效评估肝血管血流情况及门脉高压引起的全身血流动力学改变。Yu等[24]发现MRA能够评估BA患者活体肝移植(livingdonliv-ertransplantation,LDLT)术前肝血管病变,其敏感度为65%,特异度为95%,准确率为84%,说明MRA能够有效评估LDLT术前BA患者的血管病变情况。Kuroi-wa等[25]通过连续追踪21名BA术后的患者发现,MRA能够有效识别及评估BA患者术后食管胃底静脉曲张情况,其敏感度、特异度及准确率分别为100%,92.9%及97.6%,表明MRA作为一种无创性监测BA患者术后门脉高压发展情况的影像学手段。
2.3磁共振弹性成像:磁共振弹性成像(magneticres-onanceelastography,MRE)是基于弹性成像技术磁共振成像手段,该技术可以定量显示肝脏的弹性程度。弹性成像的基本原理是对组织施加一个内部或外部的动态、静态或准静态的刺激后,组织将产生一个符合弹性力学及生物力学规律的反作用响应,通过分析响应的大小及性质可以判断组织的弹性程度。目前MRE已经广泛应用于肝脏纤维化程度的分级之中[26-27]。Loomba等[28]纳入117名患者的前瞻性研究发现,MRE在诊断非酒精性脂肪肝中以3.63kPa作为界值诊断肝纤维化的敏感度为86%,特异度为91%,表明MRE在评估肝纤维化程度上具有很好的参考价值。目前尚无BA患者使用MRE评估肝纤维化程度的相关研究报道,但我们相信MRE在此领域前景十分广阔。此外,传统T1WI及T2WI也具有评估肝脏纤维化程度的能力。Takahashi等[29]也发现BA患者在接受Kasai术后T1WI上正常或高信号区域通常显示正常肝脏组织,而T2WI上的高信号区域则为炎症或纤维化改变的异常肝脏组织。通过分析Kasai术后患者T1WI图像,他们发现在T1WI上正常肝组织大于40%的患儿在接受Kasai术后不需要再接受原位活体肝移植(thotopiclivingdonlivertransplantation,OLDLT),而正常肝组织小于20%的患儿全部都需要再次接受OLDLT[30],说明MRI可以作为预测BA患儿Kasai术后预后的有效影像学手段。
3小结
在最常用的BA影像学检查手段中,腹部B型超声能够显示TC征、胆囊形态学改变、胆囊收缩功能及胆总管形态,具有无创性、安全性、灵活性、操作简单及可重复性强的特点,是目前首选的初步检查手段。然而其敏感度仅有73%~100%[31-33],受操作者技术影响较大,且不能可靠地判断病因。同位素肝胆显像为无创检查,可以帮助判断胆道梗阻和肝细胞功能异常,其敏感度可达96%~97%。然而因其结果常受血清胆红素水平影响,特异度不高,24h肠道不显像不一定就是BA,且检查具有放射性,一般仅在B超胆汁淤积诊断困难时作为诊断BA的一种补充。术中胆道造影是确诊BA的金标准[1],造影可以清晰显示肝内外胆道情况,但其为有创性检查,故通常适用于Kasai术前无法确诊的BA。与上述影像学手段相比,MRI可以显示肝内外胆道的完整全貌。MRCP可以清晰直观地显示胆道的树状结构,获得近似于ERCP的图像,在BA的诊断中具有重要价值,目前已经成为腹部B型超声及同位素肝胆显像等检查手段的重要补充。近年来3D-MRCP技术以及新对比剂的应用也增加了MRCP诊断BA的准确性与可靠性。MRA、DWI以及MRE能够有效评估BA患者肝脏纤维化程度以及相关并发症,可以为Ka-sai术前评估、预后分析、术后跟踪随访以及准确选择肝移植时机提供重要信息。
作者:蒋涵羽 吴明蓬 黄子星 刘曦娇 刘洋洋 陈晨阳 宋彬 单位:四川大学华西医院放射科