先天双侧冠状动脉右心房瘘患儿的护理范文

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摘要：目的总结1例先天性双侧冠状动脉-右心房瘘合并多发体肺动脉侧支患儿的护理。方法持续病情监测；做好内科介入治疗的护理，包括术前准备、健康教育、术后伤口和肢体的护理；做好体外循环术后的护理，包括加强呼吸道的护理、维持心功能的稳定；做好并发症的观察和护理。结果患儿病情稳定，转入普通病房继续治疗。结论对患儿做好细致、个性化的护理，重点加强呼吸道的护理，维持心功能的稳定，尽早发现和处理并发症是患儿病情恢复的关键。

关键词：双侧冠状动脉瘘；体肺动脉侧支；护理

先天性冠状动脉瘘（coranaryarteryfistulas，CAF）是指冠状动脉与心脏或大血管之间有异常交通存在。此病为少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的0.2%～0.4%［1］。CAF来源于双侧冠状动脉瘘约占5%［2］，90%的CAF注入低压的右心系统，以右心室多见［2］，注入右心房占18%［3］。CAF自发闭合机会小，确诊后应早期手术治疗。双侧冠状动脉-右心房瘘所致血流动力学改变为左向右分流，增加肺血流量，引起肺淤血和肺动脉高压，易致肺部感染。同时，冠脉血流分流导致心肌缺血。体肺动脉侧支（ma⁃joraortapulmonarycollateralarteries，MAPCAs）是肺血减少型先天性心脏病患者肺血的重要来源，多由胚胎期的主动脉弓发育而来［4］，最常见发源于降主动脉。大量高压体循环血流经MAP⁃CAs至相应肺段，引起肺充血和肺动脉高压。一方面加重了心肺负荷；另一方面MAPCAs与肺动脉结合部发生梗阻或狭窄，容易血管破裂，引起大咯血。因此，尽早处理MAPCAs是十分必要的［5］。刘迎龙等［6］认为，目前对于侧支血管的处理，以栓堵最为有效。本例患儿先天性双侧冠状动脉-右心房瘘合并多发MAPCAs形成，病情罕见，经内科介入治疗即行左右心导管检查明确诊断，并栓堵多发的MAPCAs，再根据病情及时行外科手术治疗，配合细致、个性化的护理，患儿病情恢复良好。

1病例资料

患儿，女，18d，3.3kg。因“气促4d”于2016年12月23日入住广州市妇女儿童医疗中心心脏监护病房（CCU）。入院后给予心电、血氧监测，肠内喂养。床旁X光显示双侧肺炎，广州市妇女儿童医疗中心12月24日超声心动图和12月27日心脏计算机断层扫描（computedtomography，CT）检查提示双侧冠状动脉-右心房瘘，多发主动脉-MAPCAs形成，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压（重度）；双侧肺炎。患儿入院后逐渐出现呼吸急促，予多巴胺强心、呋塞米利尿治疗。12月29日，实验室检查示肺炎衣原体阳性，腺病毒IgM弱阳性，给予阿奇霉素抗感染、丙种球蛋白支持治疗。12月30日，患儿气促加重，血气分析示动脉血氧分压（partialpressureofarterialoxy⁃gen，PaO2）115mmHg（1mmHg=0.133kPa），血乳酸3.1mmol/L，予行气管插管术，接呼吸机辅助通气，SIMV模式。患儿病情复杂，为明确诊断，了解MAPCAs情况，1月3日在静吸复合麻醉下行“左右心导管检查+经皮MAPCAs栓堵术”，造影共发现MAPCAs4支。对其中两支MAPCAs进行栓堵，共用Cook不可控弹簧钢圈20枚，栓堵血管再次造影中远端无显影。余1支MAPCA内径细小，另1支MAPCA迂曲走形未予栓堵。术后返心脏监护病房监护，继续强心、利尿、抗感染治疗。介入治疗后床旁胸部X线片见图1。术后患儿脱机困难，渐减呼吸机参数无法耐受，胸部X线片提示肺炎较前加重，1月16日复查超声心动图示全心增大，左右冠状动脉扩张，开口处内径分别为3mm、5.7mm，符合手术指征。1月17日患儿在全身麻醉、低温、体外循环下行“双侧冠状动脉-右心房瘘矫治术+房间隔缺损部分修补术+动脉导管切断缝合术”，采用胸骨正中切口，在体外循环前切断缝合动脉导管。转流，降温至30℃，阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷组氨酸-色氨酸-酮戊二酸盐液（histidine-tryptophan-ketoglutaratesolution，HTK）。切开右心房，通过房间隔缺损放左心引流。以6-0prolene连续缝合右心房内顶部瘤样扩张处关闭该处分流，以5-0prolene间断缝闭多处右冠状动脉瘘口。复温，5-0prolene连续缝闭房间隔缺损，保留3～4mm分流。术中放置右胸腔引流管1根，常规关胸。体外循环阻断时间22min，总转流86min，失血40mL。术后返心脏监护病房，继续呼吸机辅助通气，应用多巴胺、米力农、肾上腺素强心，呋塞米利尿，加强抗感染。查红细胞压积（hematocritvalue，HCT）24%，血红蛋白95g，凝血酶时间30.3s，部分凝血酶原时间49.6s，纤维蛋白原1.07g/L，予补充红细胞、血浆、纤维蛋白原等，术后6h麻醉苏醒后给予患儿肠内营养。1月18日，患儿胸腔引流管内出现乳白色不凝液体，乳糜定性阳性，禁食，给予肠道外营养。3d后恢复患儿肠内营养，使用中长链脂肪酸奶粉。1月22日，胸部X线片显示双肺大量渗出，肺不张。实验室检查结果：真菌1，3-β-D葡聚糖235.10pg/mL。行电子支气管镜检查气道内可见较多白色稀薄分泌物，灌洗液送检显示真菌感染。加用醋酸卡泊芬净抗感染，加强雾化、肺部体疗，静脉注射沐舒坦。1月24日渐减呼吸机参数，锻炼患儿呼吸功能。复查超声心动图、心电图等，患儿恢复良好，渐减停血管活性药物。1月25日成功撤离呼吸机，改高流量湿化氧疗，胸腔引流管内未见明显液体引出、复查胸部X线片未见明显积液，予拔除胸腔引流管。2月3日改鼻导管吸氧，患儿无气促，血气分析二氧化碳无明显潴留，氧合满意。2月6日，患儿呼吸、循环功能稳定，自行吮奶好，大小便正常，转普通病房继续治疗。

2护理

2.1持续病情监测

该病罕见，本例患儿经历两次手术，病情危重，护士持续密切关注患儿病情变化。持续监测患儿心率、心律，观察是否有心律失常的发生，观察患儿有无心肌缺血的表现，如ST-T弓背上抬、T波改变等。监测呼吸、血压、中心静脉压及氧合情况。定期监测血气、电解质，准确记录出入量。肠内营养期间观察患儿腹部情况，注意大便的次数和性状。患儿未有心律失常的发生，肠内营养期间腹部未出现异常，大便次数及性状均正常。

2.2介入治疗的护理

超声心动图检查诊断MAPCAs具有局限性，容易漏诊或误诊，心血管造影是诊断MAPCAs不可或缺的检查手段。目前，外科处理MAPCAs面临着手术创伤大，难度高、在术中难找到所有的MAPCAs等问题，内科介入治疗MAPCAs栓堵技术的应用可以显著提高患儿手术的成功率［6］。护理方面，护士积极配合医生做好术前准备，明确诊断，并做好栓堵术的护理。2.2.1术前准备遵医嘱查血尿常规、血型、肝及肾功能、凝血功能、血气分析，配合行心电图、胸部X线片、超声心动图、CT检查等。保护患儿股动、静脉，做好腹股沟处皮肤的清洁卫生。做好碘过敏试验。留置上肢静脉留置针，接好三通管。遵医嘱禁食，给予10%葡萄糖维持血糖。触摸患儿双足背动脉搏动情况，做好记录。2.2.2术前健康教育患儿右心负荷过重、肺血多，加上肺部感染及心功能不全、年龄小、体质量轻，手术风险高，易导致并发症。充分告知患儿家属手术的重要性及存在的风险，确认家属签署手术知情同意书。2.2.3穿刺口的观察及患肢的护理栓堵术中穿刺患儿右股动静脉，且应用肝素，加上患儿年龄小，无法沟通合作，容易引起穿刺点的出血和皮下血肿。术后以纱块、弹性绷带加压压迫穿刺点6h，患肢制动4～6h。以约束带约束肢体，并适当镇静。注意观察穿刺口局部有无渗血、肿胀。监测患儿下肢血液循环、皮温，触摸患儿双足背动脉搏动情况，与术前对比并记录，预防股部血栓的形成。患儿右股部未出现有皮下血肿及瘀斑，双足背动脉搏动良好、皮温正常。

2.3体外循环术后护理

2.3.1加强气道护理患儿机械通气期间，采用Drager-Evita4呼吸机，SIMV模式，根据患儿血气分析结果调整参数，维持适当的PaO2和动脉二氧化碳分压（partialpressureofarterialcarbondioxide，PaCO2）。渐减呼吸机参数患儿无法耐受，出现气促、喘憋，经皮测血氧饱和度（percutaneousoxygensaturation，SPO2）下降时，查找原因对症处理。妥善固定气管插管，防止脱出，每班登记插管的深度。按需吸痰；每次吸痰时间10～15s。吸痰前后给予纯氧，注意观察患儿面色、生命体征和氧合情况。气管插管后气道正常的湿化、温化、过滤功能消失，主气管的纤毛运动减弱，影响分泌物的排出，因此，须对气道进行湿化和温化［7］。本科使用的湿化器为fisherPaykelMR850AEA型，湿化罐为fisherPaykelMR290，湿化液为无菌注射用水，吸气管路内安装加热丝，气路加热温度设定为36.1℃～37℃。经常倾倒管路内冷凝液，防止倒流。每班接班时查看湿化罐是否开启、登记一次湿化的温度。根据实验室检查结果选用敏感抗生素，积极控制感染。2.3.2加强胸部物理治疗抬高床头15°～30°，使膈肌下降，增加患儿胸腔容积，利于呼吸；每2h变换患儿体位。分别选用沐舒坦和沙丁胺醇对患儿进行雾化。患儿撤离呼吸机后使用RKPT-103呼吸震荡排痰系统对患儿震荡排痰，使痰液松动，利于排出。选用新生儿模式，强度1cps，频率1～5Hz，每次5～10min，每天3次。震荡期间注意各管路的妥善固定，防止脱出。观察患儿有无不耐受症状，具体表现为烦躁不安，心率明显增快，口唇可见发绀，血氧饱和度下降。患儿出现不耐受，及时停止震荡，遵医嘱适当给予镇静后不耐受情况消失。2.3.3维持心功能稳定应用多巴胺、米力农、肾上腺素加强心肌收缩力，增加心排血量。联合注射呋塞米增加肾脏血流，增加尿量，减轻心脏前负荷。注意药物的配伍禁忌，有配伍禁忌的药物分通道输入。血管活性药及延长管每24h更换，用药期间监测患儿的生命体征。减停血管活性药后，先抽出静脉通道内的余药再冲封管道。控制液体的输入速度，每小时查看患儿尿量，记录出入量。

2.4并发症的观察和护理

2.4.1出血患儿两次手术前后均遵医嘱行颅腔超声检查，观察患儿瞳孔、神志等，预防并及早发现颅内出血。留置右胸腔引流管期间，严密观察引流量的颜色、性状，每小时挤压引流管，观察引流速度，每小时记录引流量，引流量连续3h超过4mL/（kg•h），及时通知医生。患儿未出现颅内出血及未有胸腔内活动性出血的发生。2.4.2乳糜胸胸部正中切口产生乳糜的原因多为手术损伤纵隔小的淋巴管，月龄（年龄）小的低体质量患儿更易发生乳糜胸［8］。患儿体外循环术后第二天即发现乳糜液产生。及时通知医生，配合行乳糜液的检测；遵医嘱立即禁食，给予肠道外营养；注意复查患儿肝功能，防止损害。3d后乳糜液量渐减少，给予中长链脂肪酸饮食。因乳糜液凝固性高易堵塞引流管，勤挤压引流管。

3小结

该例患儿先天性双侧冠状动脉-右心房瘘合并多发MAPCAs形成少见，通过明确诊断，经内科介入治疗和外科手术相互结合治疗，得到了良好的治疗效果。本例患儿护理难度大，护士给予了细致、个性化的护理，针对性地加强呼吸道和心功能的护理，促使心肺功能尽早恢复；尽早发现和处理并发症，对患儿的康复起了重要的作用。

参考文献：

［1］冉旭东，曹鼎方，徐洪军，等.儿童先天性冠状动脉瘘外科治疗5例［J］.临床小儿外科杂志，2014，13（2）：169-170.

［2］丁文祥，苏肇伉.现代小儿心脏外科学［M］.山东：山东科学技术出版社，2013：666.

［3］侯旭敏，仇兴标，方唯一.冠状动脉瘘的临床分析［J］.中国心血管病研究杂志，2007，5（4）：244-246.

［4］李晓峰，王强，刘迎龙，等.肺血减少型复杂先天性心脏病合并的主要体肺动脉侧枝分布规律的临床研究［J］.中国分子心脏病学杂志，2009，9（2）：104-106.

［5］梁云，王一斌，李晓琴.经皮导管介入弹簧圈封堵治疗幼儿体肺动脉侧枝血管的效果分析［J］.重庆医学，2016，45（4）：535-538.

［6］刘迎龙，沈向东，李守军，等.介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧枝的肺血减少型先天性心脏病［J］.中华医学杂志，2006，86（4）：228-231.

［7］诸纪华，杨淑娟，傅藏藏.30例低体重危重先心病患儿的术后护理［J］.中华护理杂志，2006，41（3）：237-238.

［8］郭健，李晓峰，刘晖，等.小儿先天性心脏病术后乳糜胸的治疗［J］.中华实用儿科临床杂志，2014，29（5）：351-353.

作者：范小珍 杜娜 陈伟丹 单位：广州市妇女儿童医疗中心