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肾上腺是重要的内分泌器官,位于解剖学及放射学的肾上腺三角区且毗邻关系复杂,在维持正常生理状态及疾病发生发展的病理过程中有至关重要的作用。因其影像学探测尚有一定的难度,一直以来是临床及影像学研究的热点与重点。随着医学影像学技术的持续创新和不断发展,肾上腺相关疾病的检出率、确诊率及与其他疾病的鉴别率等在超声、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)等检测手段的临床应用下有了显著提高[1]。现将肾上腺疾病的影像学诊断现状与进展综述如下。
1肾上腺组织解剖
肾上腺髓质来自神经嵴组织,皮质来自体腔中胚层的泌尿生殖嵴。来源于膈下动脉、腹主动脉和肾动脉的血供分别供给肾上腺上、中、下动脉,来源于髓质内的小静脉汇合而成的肾上腺静脉,右侧直接引入下腔静脉,而左侧先与膈下静脉会合,接着引入左肾静脉。右侧肾上腺多呈“人”字形,而左侧多呈半月形,左侧位置较右侧稍低。肾上腺皮质菲薄呈黄色,约占腺体的90%,由内向外分为网状带、束状带、球状带三层,分别分泌以雄烯二酮为主的性激素、皮质醇为主的糖皮质激素和醛固酮为主的盐皮质激素。髓质血供丰富,呈褐红色,由嗜铬细胞组成,主要分泌肾上腺素及去甲肾上腺素。由此可见,皮髓质是相对独立的内分泌腺体,在维持正常生理状态及疾病的发生发展中有至关重要的作用。
2肾上腺在超声诊断中的应用
目前普通超声作为大规模筛查肾上腺占位的首选检查手段[2],因其价廉、可重复实时扫查、安全及无辐射损害等优点,在肾上腺病变的检查中仍占据十分重要的地位。超声对于正常肾上腺的探测率远远低于CT,左侧约45%,右侧可达78.5%。但超声对肾上腺肿块的探测率却远高于正常肾上腺探测率,只有约3.5%的假阴性率。当临床症状或实验室检查疑有肾上腺肿瘤时,超声检查应作为病灶定位的首选手段[3-4]。超声既能判断肾上腺占位的有无,还能根据肿块的形态和大小,声像图回声的强弱等初步分析肿瘤的良、恶性,适用于术前评估,但因其空间分辨率偏低,易受操作者技术及患者体质干扰,多用于体质偏瘦者和青少年儿童。对于肿块直径小于1cm、体型肥胖等显示效果较差患者,应选用CT等其他的影像学检查。Valentino等[5]研究显示强化超声在青少年肾脏等实质性器官损伤的显示和诊断的准确性接近增强CT,总体而言,强化超声较普通超声有更高的诊断价值。
3肾上腺在CT诊断中的应用
1978年karstaed首次报道了运用CT评估肾上腺的大小测量、形态及毗邻结构,至今仍有很多学者沿用该评估方法;但当时CT技术受限,扫描层厚约8-10mm,大量信息丢失,测量肾上腺长度、厚度及宽度等数据偏离实际情况。有学者采用超声对比方法和CT对正常肾上腺进行研究发现,超声肾上腺显示率明显低CT。随着1998年多层螺旋CT(MSCT)问世,CT经历了技术革新,实现了任意层面的无层间距扫描和通过图像后处理功能获得肾上腺重建图像,到发展至今的320层螺旋CT,采集层厚薄至0.5mm,扫描速度最快可达0.27s,CT的空间、时间分辨率均有了明显提高。正常肾上腺在CT图像上形态大小对称,其密度均一,接近于肾的密度,并可采用MSCT通过VR、MPR等后台处理软件对肾上腺冠、矢状位重建、三维结构重建评估它的位置形态及毗邻,并可在任意平面、多角度、多方位观察评估肾上腺的影像解剖。肾上腺大小和形态的异常改变是肾上腺疾病影像学诊断的基石。正常CT图像上两侧肾上腺均表现为细条形,极少数呈小三角形,即使肿块直径小于1cm[6],也较易发现肾上腺肿块。通过CT观察肾上腺形态轮廓为丰满肥大的Y形、V形或三角形时,肾上腺增生可能性大,但目前关于肾上腺体部及侧肢厚度方面存在争议,左肾上腺肢体在CT图像上的最大厚度是0.33cm,右侧是0.28cm[6]。既往临床工作中常以超过10mm或大于同侧膈肌脚厚度作为诊断肾上腺增粗的标准。Lingam等提出,若将CT图像上肾上腺肢体厚度超过5mm作为肾上腺增生阈值判断标准时,诊断特异性可达100%;肢体厚度超过3mm作为阈值判断标准时,诊断敏感性可达100%。肾上腺呈圆形、类圆形时,肾上腺囊肿或肿瘤的可能性较大;肾上腺分节时,转移性癌、皮质腺癌可能性大[7]。CT检查也有助于判别肿瘤的良恶性,良性肿瘤边界清晰,密度较均匀,恶性肿瘤体积较大,呈分叶状,边界不清,密度不均,肿瘤实质可不规则强化,对周围器官浸润明显,瘤内有出血、坏死等,适当延迟的CT强化扫描不仅可以量化肿瘤强化衰减的相对和绝对值,还能显示肾上腺周围区域的血管,对确定肾上腺病变的性质有一定帮助[7-8]。CT平扫结合肾上腺病变血管及强化情况可以识别和区分肾上腺皮质腺瘤和其他类型肿瘤,其特异性和敏感性分别是92%和98%[9-10]。
4肾上腺在MRI诊断中的应用
肾上腺的MRI图像包括Tl和T2加权像。肾上腺肿瘤的精确定位及区分脾、肝、胰、胃等周围的结构可通过MRI的多平面成像完成[11]。几乎100%可通过现代高分辨率的MRI影像设备实现正常肾上腺的显像[12]。在冠状断层和横断层MR图像上,正常肾上腺表现为倒Y型、V型或三角型的左肾上腺位于胰的后方和左肾上极的前内侧,Y型、倒V型或线型的右侧肾上腺位于右肾上极的上方和下腔静脉后方。正常肾上腺T1和T2加权像上,中等强度的肾上腺信号与正常肝组织的信号相等或稍低,但又较无信号的脾静脉、腔静脉等血管高,可将这些结构与肾上腺区分[12]。MRI的新兴技术包括弥散加权成像和氢质子MRI波谱分析。弥散加权成像技术是目前唯一能无创伤性检测体内水分子弥散运动的方法。恶性肿瘤内细胞密度增加,导致水分子扩散受限,故其表观弥散系数值(ADC)较良性病变更低。但Sandrasegaran等[13]研究发现,ADC值对鉴别肾上腺转移瘤与肾上腺皮脂腺瘤没有诊断价值;而Song等[14]研究发现,ADC值有助于鉴别肾上腺肿瘤的良恶性,当最佳界点值选择为1.04×10-3mm2/s时,其诊断良性病变的特异度为85.7%。氢质子MRI波谱分析是目前唯一研究人体组织器官代谢、生化改变及化合物定量分析的无创影像学技术。虽然不存在肾上腺肿瘤特异性代谢产物,但氢质子MRI波谱分析可用于分析不同肾上腺肿瘤的代谢产物成分及浓度变化特性。
5肾上腺功能影像及其临床意义
当肾上腺肿瘤性质不能被CT或MRI区分时,可考虑使用功能核医学检查。功能成像基于肾上腺病变的病理生理过程,如激素的合成、摄取和储存,激素的代谢及相关受体,有利于肿瘤的术前分级,肿瘤复发的识别,可疑病变的评价[15]。肾上腺皮质核素显像通过肿块对放射性示踪剂(75Se-硒甲基降胆固醇、131I-6β-碘甲基降胆固醇、131I-19-碘胆固醇等)的摄取和积聚,显示其功能特征,对肿块进行解剖定位。因此,肾上腺皮质核素显像通过无创的判断肾上腺肿块性质和功能特点,弥补了超声、CT等影像学检查的不足。同理,肾上腺髓质核素显像是利用交感髓质系统特异性浓集摄取被放射性碘标记的胍乙腚类似物123I-MIGB和131I-MIGB。近年来,正电子发射计算机断层显像(PET-CT)已成为评估肾上腺病变有效的影像技术手段之一。18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET通过新陈代谢活跃的恶性肿瘤细胞对携带18F的葡萄糖类似物18F-FDG的摄取,检测葡萄糖代谢异常的肿瘤性病变。研究表明,肾上腺肿瘤患者利用18F-FDG-PET/CT早期发现及精确定位病灶,鉴别肾上腺的转移性结节及其良恶性,区分肾上腺肿块良恶性的灵敏度和特异度分别为93%~100%和80%~100%,有利于治疗方案的制定[16-17]。然而,部分肾上腺瘤、炎症、内皮囊肿和感染病变的放射性摄取轻度增高,约有5%的肾上腺病变可出现假阳性。另外,恶性肾上腺肿瘤、小于1cm的转移性结节以及来自支气管肺泡癌可因坏死、出血致18F-FDG摄取减低,出现假阴性结果[18]。
6超声、CT和MRI在肾上腺疾病上的应用
6.1无功能性肾上腺疾病
6.1.1无功能性腺瘤肾上腺意外瘤(AI)是指无明确临床症状和体征,因肾上腺以外的疾病或查体时行影像学检查而偶然发现的肾上腺占位性病变,AI在正常人群中的影像学检出率为4%~6%,在尸检中的检出率约为2.3%,而男女间的检出率无统计学差异[19]。1892年Geelhoed提出这一命名,其病理类型多种多样,其中以肾上腺皮质腺瘤(ACA)最常见,约占AI的80%。ACA多无内分泌功能,功能性ACA仅占ACA总体的6%,且多为亚临床型,其中5%分泌皮质激素,1%分泌醛固酮或性激素[20]。其他良性AI中,髓样脂肪瘤占9%,而肾上腺囊肿、血管瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和肉芽肿性病变等共占1%~2%。肾上腺转移瘤是最常见的肾上腺恶性肿瘤,而原发恶性肿瘤中肾上腺皮质癌(ACC)则占AI不足5%[21]。
6.1.2肾上腺转移癌肾上腺转移癌尤以肺癌转移居多,常为伴有中央出血或坏死的累及双侧肾上腺的实性肿块。CT表现为边缘光滑的圆形或卵圆形肿块,直径1~4cm多见,密度均匀,中度强化,增强后呈环形。MRI表现为T1加权像信号强度低于肝脏,T2高于肝脏,呈点片状的更长T1、T2信号出现在瘤体内部,增强扫描后呈结节状强化。超声表现为呈分叶状或类圆形的双侧肾上腺区实性肿块,肿块回声多不均匀,可见不规则低回声或无回声区。
6.1.3肾上腺髓质脂肪瘤肾上腺髓质脂肪瘤少见,绝大多数是在尸检或体检时发现,常无临床症状。肿瘤由成熟脂肪和造血组织构成,由于其特殊的组成成分,因此CT表现为边缘光滑的圆形、椭圆形或不规则形团块,有包膜,密度不均匀,实质部分有强化,包含的脂肪组织为低密度,最低可达-100HU,骨髓组织为中等密度,少量可见高密度钙化影。MRI表现为T1和T2加权像上都呈高信号,肿块的脂肪样信号强度呈均匀或不均匀。
6.1.4肾上腺囊肿肾上腺囊肿按囊壁的成分分为真性和假性,约占AI的5.7%,一般无临床症状。CT表现为直径大小从几毫米到数十毫米的圆形或椭圆形病灶,单房或多房,边界光滑,钙化可呈结节状、环状,少见出血,增强后CT值无明显改变[22]。MRI表现为边界光滑的圆形或椭圆形囊肿,信号均匀,囊壁强化,出现出血或感染后信号可不均匀。超声表现为圆形或卵圆形包块,边界清,不均匀低回声,钙化后出现强回声光团。
6.2功能性肾上腺疾病
6.2.1皮质醇增多症皮质醇增多症又称库欣综合征,多见于中青年,女性多于男性,是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,临床表现多为向心性肥胖、糖耐量受损、多毛和高血压等。皮质醇增多症多为肾上腺增生,少数为肾上腺肿瘤。
6.2.1.1肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生常表现为位于双侧的弥漫性和结节性增生,切面皮质常大于0.15cm。CT表现为双侧肾上腺肢体弥漫性增长、变粗,形态圆钝,轮廓与正常肾上腺无差别,密度均匀,强化后密度改变不明显。MRI表现为T1加权像上肾上腺增粗,轮廓光滑,信号强度常无变化;T2信号强度与肝脏类似,稍降低。超声表现为肾上腺形态规则,体积略增大,低回声多见于腺体内部,分布均一。
6.2.1.2肾上腺皮质腺瘤腺瘤多位于单侧,直径小于3cm,呈圆形或卵圆形,包膜完整。CT表现为低密度的圆形、椭圆形或梨形肿块,体积较小,平均直径为2.0~2.5cm,边缘光滑。研究显示约87%CT平扫密度均匀,58%增强强化均匀[23]。MRI表现为T1加权像信号强度等于或弱于正常肾上腺,与肝脏类似;T2加权像均为环形低信号,一般等于或强于肝脏。超声表现为回声均匀的类圆形肿块,腺瘤体积偏大者可合并坏死、出血,中央部呈不规则无回声区。
6.2.1.3肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌仅占所有肾上腺恶性肿瘤0.05%~0.20%,十分罕见,体积较大,常伴坏死、出血或囊变等,多侵犯血管和包膜。CT表现为瘤体密度不均,边缘不规整,侵犯累及周围组织,有静脉癌栓,强化不均匀。MRI表现为肿瘤形态不规则,周边组织受到累及。T1加权像多为低信号,T2加权像为不均匀高于肝脏的信号,更高信号多为小片状,钙化时可见低信号。超声表现为呈分叶状的大肿块,直径>6cm,多见不均匀低回声,钙化时出现强回声。
6.2.2嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的肿瘤,主要临床表现为阵发性高血压和由儿茶酚胺升高引起的代谢紊乱,约占高血压人群的0.5%~1%,国外报道在怀疑嗜铬细胞瘤的患者中,高血压患病率可达1.9%[24]。CT表现为病灶直径多在3cm以上,圆形或卵圆形,形态不规则,边界清晰,病灶密度均匀或不均匀,大者有坏死、出血或囊性变为其特征之一。无论是平扫或强化后的CT值,均明显高于皮质腺瘤。恶性嗜铬细胞瘤侵袭周围组织,与周围组织分界不清,且形态各异,密度不均匀。MRI表现T1加权像呈低信号的瘤体,少数为信号与肾上腺相近;T2加权像呈“灯泡征”的高信号[25],肿瘤边界清楚的囊变区和明显强化的瘤体,为其特征性表现。大部分肿瘤信号强度均匀,瘤体因出血、坏死而出现信号不均。超声表现为类圆形实性回声肿块,边界清晰,瘤体内部为中等均一回声,出现囊变或出血时合并不规则无回声区。
6.2.3原发性醛固酮增多症原醛症又称Conn综合征,是指因体内醛固酮分泌增多而使肾素-血管紧张素系统受抑制、但不受钠负荷调节的疾病,是一种以高血压、低血钾或正常血钾、高血浆醛固酮及低血浆肾素水平为主要特征的一种继发性高血压。发病年龄多见于30~50岁,女性多于男性,临床表现为高血压、低钾血症,约90%由皮质腺瘤引起[26]。CT表现为较小肿块多出现在单侧肾上腺,一般不超过3cm,常有包膜,密度偏低但均匀,强化轻度,出现薄样环状强化时为其特征性改变。MRI表现为单侧圆形或类圆形肿块,边缘光滑。T1加权像信号强度等于或低于肝脏;T2加权像等于肝脏信号,少量可见高信号强度的脂肪影,其信号强度均匀。超声表现为卵圆形的肿块,分布均匀,边缘光滑,呈实性低回声。综上所述,结合临床病史及实验室结果,有序合理地运用CT、MRI、超声等检查,增加了诊断信息量,也可显著提高肾上腺疾病诊断的准确性,对指导临床医生制定治疗方案具有重要意义。
作者:刘雯;吴军 单位:解放军陆军军医大学第二附属医院