异常体动脉供应正常肺下叶的诊疗分析范文

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【关键词】异常体动脉供应正常肺下叶；血管畸形；异常体动脉；诊疗

异常体动脉供应正常肺下叶（anomaloussystemicarterialsupplytonormalbasalsegmentsofthelowerlobe，ASALL）是一种十分少见的先天性肺血管畸形，异常体动脉（anomaloussystemicartery，ASA）主要起源于降主动脉，所供应的肺下叶伴或不伴有正常肺动脉供血，无肺实质结构畸形或支气管异常，血液通过正常肺静脉回流入左心房；大多数发生在左肺下叶［1］，少数可发生于右肺下叶［2］；多发生于亚洲人，男性多于女性，青壮年多见［1－3］。起初有学者将此类疾病归类于广义的“肺隔离症－叶内型肺隔离症（PryceI型）”［4］，后来人们发现，该病与肺隔离症明显不同，该病虽然同样有异常体动脉供血，但并无肺组织隔离，肺实质、支气管发育均正常［1－3］，且与正常的支气管相通，而肺隔离症的隔离肺组织发育畸形与正常支气管并不相连［5－11］。异常体动脉供应正常肺下叶多数患者发生于左肺下叶基底段，故现常命名为：“无肺隔离症的肺异常体动脉化”、“迷走动脉供应左肺”、“体动脉供应正常左下肺基底段”或“异常体动脉供应正常左肺下叶基底段”等［12－14］。

1ASALL的发病机制、病理基础和临床表现

1．1ASALL发病机制

该病目前病因尚不明确，大多数学者认为可能是胚胎期主肺动脉发育前供应肺胚芽的原始主动脉分支未退化而残留形成［15－17］。在胚胎发育的第4周，气管及左右主支气管出现，此时的肺芽由系统性毛细血管及原始支气管动脉供血，这些供血血管和原始主动脉有许多交通支。到胚胎发育第5周时，叶支气管出现，此时丛壮血管（肺动脉）出现并长入肺芽。到胚胎发育的第6周时出现段支气管，在此期间原始支气管动脉将逐渐退化，逐渐被肺动脉取代。如果该阶段出现肺缺血或内分泌水平剧烈变化及其他因素导致肺和原始支气管动脉出现持续或再次建立交通，便出现来自降主动脉的异常体动脉供应正常肺组织［17－18］。

1．2ASALL的病理基础

该病病理上表现为支气管及受累肺实质均正常，肺泡内可明显充血伴含铁血黄素沉积，ASA所供应血液含氧量高，受累区域的肺泡换气一定程度的功能丧失，长期的高压血液供应导致肺间质血管发生不可逆的扩张、增生等改变，ASA管壁增厚，部分出现玻璃样变性及粥样硬化等改变［19］。病理生理基础为左向左分流，ASA供应的肺组织充血，体循环的高压可增加肺血管床的压力和左心负荷，导致肺毛细血管破裂出血，亦可导致左心房扩张而致充血性心力衰竭，同时也增加肺循环量和压力而增加右心负荷，另外粗大的ASA和增粗的肺静脉可压迫相邻支气管至气道不完全阻塞［20］。ASA绝大多数起源于胸降主动脉，也有人报道起源于腹腔干。根据受累部位相应的肺动脉缺如情况，分为完全型和不完全型肺动脉缺如，不完全型的肺动脉通常比正常的肺动脉细［18，21－22］。

1．3ASALL的临床表现

患者症状的多少、轻重主要取决于ASA的起源血管的压力及管径开口大小，管径小且压力小的ASA供血患者往往无症状或症状轻微。大部分ASA起源于降主动脉，且通常比较粗大，可出现肺组织毛细血管压力和肺静脉压力增高，压力过高的毛细血管和肺小静脉容易发生破裂而导致肺泡内出血［15，22－23］，所以大部分患者都是以反复咯血起病［24］，如果破裂血管较大，亦可出现大咯血。持续的肺静脉压力增高可导致左心房扩张，导致充血性心力衰竭，出现咳嗽、活动后喘息、胸痛甚至呼吸困难，尤其是体质比较薄弱的人。肺泡内出血是细菌的良好培养基，少部分人也会发生反复肺部感染［18］，继而出现咳嗽、咳痰、发热等症状。心脏组织发育不完全的婴幼儿容易出现心脏杂音和全身水肿等严重的充血性心力衰竭的症状［17，20］。

2ASALL的诊断与鉴别诊断

2．1ASALL的诊断

ASALL的诊断除了根据患者的临床表现，主要依靠影像学。X线胸片可见下肺野异常的非肺动脉纹理及心影后结节、肿块，但缺乏特异性，且多数病灶在心影后诊断盲区，容易导致漏诊或误诊［3，14－15］。螺旋CT表现为左肺下叶基底段肺实质有体积缩小，密度稍高，外周血管弥漫性扩张和磨玻璃影，支气管分布正常，管腔通畅，但无法显示异常体动脉，仍不能明确诊断。肺血管CT造影成像（computedtomographyan－giography，CTA）不仅可以显示ASA供血肺实质情况，还能准确、清晰地显示肺动脉情况和ASA的起源及走行。肺血管造影（digitalsubtractionangiogra－phy，DSA）是诊断ASA供血正常肺下叶的金标准，但为有创的检查，且价格稍昂贵，检查条件要求高，辐射量较CTA大，部分医院尚未开展，所有诊断该病的文献报道中CTA与DSA结果基本一致。核素肺灌注扫描可显示肺下叶灌注下降，对诊断该病亦有一定提示作用，但不能直接显示异常血管，诊断特异性也不高。故诊断该病目前临床上还是主要依靠肺动脉CTA［25－26］。

2．2ASALL的鉴别诊断

2．2．1该病主要需要与肺隔离症鉴别该病曾被归入肺隔离症叶内型［4］，后来多数学者认为这为两种不同的疾病，目前尚在争议中。肺隔离症也是ASA供血，且大部分ASA也同样来自于胸主动脉，少部分来于腹主动脉，极少数也可以起源于膈动脉及主动脉弓［27－28］。肺隔离形成原因学者们倾向于胚胎前肠发育异常的结果［29］，与ASALL不同。隔离的肺组织发育畸形、无功能、无正常支气管与之相连，故隔离肺更容易发生感染，患者主要临床表现为反复感染导致的咳嗽、咳痰、发热。胸片多表现为密度均匀、边界清楚的肿块或结节，形状不规则的斑片状略高或略浅密度影，囊性空腔影，部分可见气液平。肺隔离症的胸部CT便能清楚的显示病灶，主要表现为实性、囊性、囊实性占位性病变，病变形状多不规则。囊腔表现为单个或多个内部均匀、无强化的薄壁囊性变、肿块、马蹄肺、肺发育不全、横隔缺损等，可见液平或空洞［8－9，11］，亦可见支气管炎内粘液栓、支气管扩张、局部肺气肿等改变。跟ASALL明显不同。肺隔离症在治疗上学者们认为不管有无临床症状均应行手术切除术［6，10］。2．2．2与支气管Dieulafoy病相鉴别［17，30］支气管Dieulafoy病是指穿行于支气管黏膜下扩张或畸形的动脉出现破裂出血，部分患者可出现致命的大咯血，其异常支气管动脉大多数来源于胸主动脉，但从胸主动脉发出的异常支气管动脉不供应肺组织，且异常动脉在胸主动脉开口直径小、位置高，胸部增强CT通常不能很好的显示支气管动脉，往往需要病理及支气管动脉造影明确诊断。

3ASALL的治疗及预后

3．1手术治疗

ASALL的治疗最开始主要为外科手术、胸腔镜技术，包括肺叶切除、基底段切除术、血管结扎术、血管吻合术。传统的开胸肺叶切除术创伤大，住院时间长、感染风险大，能完成此手术的患者要求高，一旦患者有其他基础疾病，此手术风险将更大，同时正常的肺段和不完全受损的肺组织也一并被切除［1，13，18，31－33］。后发展为肺段切除，但同样会将将不完全受累的肺组织切除，感染风险更大，同样为开放式手术。为了减少手术风险，也随着胸腔镜技术的成熟，胸腔镜下肺叶、肺段切除术明显减少了手术风险，缩短了住院时间，但胸腔镜仍然需要全麻，需要良好的心肺功能支持，对患者要求仍高，同样切除正常的和部分受影响的肺组织。为保留更多的肺组织及减少创伤，之后开展了胸腔镜下ASA和肺动脉血管吻合术，一方面解决了左向左分流，并且恢复了正常的血液循环和氧气交换，但是成人的ASALL因长期高压血流，其管壁增厚弹性降低，导致吻合后血流灌注不佳，部分学者认为吻合术更适合受影响时间短的儿童患者［34－36］。血管内结扎术，不但纠正高压的ASA对肺血管床的压力，纠正了左向左分流，减轻了心脏负荷，同时尽可能完整的保留了正常的肺组织，但仍为开放式手术。

3．2介入栓塞治疗

1998年Brühlmann等人首次应用血管内栓塞介入手术成功治疗了不完全型ASA供应下肺基底段［37］，之后相继出现多例报道也均取得良好的疗效［17，20－21，38］，术后受累肺组织恢复正常，症状消失，少数病例出现间断胸闷、胸痛，笔者考虑可能与受累的肺组织梗死有关，也可能与栓塞后综合征有关，也有少数患者出现明确的短暂肺梗死，仅有1例出现术后感染，但经过抗感染治疗后患者康复［17，20－21］。理论上ASA供血正常下肺均为不完全的肺动脉存在，只是相对正常人较稀疏、纤细或分支减少，栓塞ASA后受累肺组织上仍有肺动脉供血，一般不会发生严重的肺梗死；也有少部分完全型肺动脉缺如，栓塞ASA后，发生肺梗死的风险较大，但报道中的病例肺梗死均短期自愈，笔者们考虑与肺组织多系统供血有关（如支气管动脉、隔间后动脉、膈下动脉等），这些血管对受累肺组织栓塞后代偿性供血，避免了肺组织完全梗死。目前栓塞物主要包括弹簧圈、Amplazter血管塞（amplaztervascu－larplug，AVP）、血管封堵器和可脱性球囊，弹簧圈操作要求不高，但是需要多个弹簧圈不断放入方能达到理想封堵效果，相对耗时长，辐射量大，且普通弹簧圈为不锈钢钢材质，没有MR相容性。可脱性球囊的输送系统直径偏大，操作较复杂，球囊回缩可导致血管再通。目前学者们多推崇AVP和血管封堵器，单次操作即可达到理想的栓塞效果，且可溶性释放并有MR相容性，相对于血管封堵器，AVP更受学者们青睐［20－21］，其输送系统直径相对较小，有更强的血管贴壁力和更短的血栓形成时间，但AVP在我们国家市面上鲜有销售。

3．3预后

ASALL仅为血管供应异常，相关支气管及受累肺组织均发育正常，随着影像检查技术的提升，大部分病人确诊时并未导致严重的心力衰竭及肺组织严重破坏，目前文献报道中未出现死亡及严重的不良后果，预后均良好。

4结语

ASALL是少见的肺血管畸形，但随着CTA及DSA的发展患病率明显升高，但目前最理想的治疗方案并不明确，大部分主张介入栓塞治疗，部分学者认为在年轻的患者应积极选择血管吻合术更加合适。但均认为临床上以咯血为主要临床表现的患者均需积极完善肺CTA或DSA检查以排除有无相关血管畸形，早发现、早治疗，具体的治疗方案应根据患者具体的情况来选择。

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作者：徐瑞娟 刘海潮 胡振红 单位：湖北武汉