腹膜后苗勒氏管源性囊肿案例分析范文
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腹膜后的巨大囊性肿块诊断困难，比较常见的原因有胰腺假性囊肿、肾囊肿、卵巢囊肿等，罕见的有尿生殖残余源性囊肿，如Muller氏管囊肿、Wolff氏管囊肿。苗勒氏管囊肿大多见于男性，少数见于女性。株洲市中心医院肝胆胰脾外科2018年3月收治一名女性腹膜后苗勒氏管源性囊肿患者，经手术探查和病理检查确诊，现报道如下。病例患者女性，77岁，因“反复左上腹痛1年余”于2018年3月收入院。患者自述既往“发现左上腹肿块”病史20余年，糖尿病病史1年余。2017年2月患者无明显诱因出现左上腹疼痛不适，饱食后伴有腹胀感，无恶心及呕吐，当时行B超检查考虑胰腺囊肿，患者未引起重视。入院前1个月症状较前明显，要求进一步治疗入院。门诊腹部CT（图1）：左侧胰肾间隙16.0cm×10.5cm大小囊实性病变，性质待查，考虑胰腺黏液性囊腺瘤，囊肿待排，建议进一步检查。患者入院后腹部彩超提示胰腺尾部后方及左肾旁可见一大小约153mm×117mm囊实性包块，以囊性为主，囊性部分透声差，实性呈稍高回声。胃镜提示胃体部黏膜下巨大隆起，外压？黏膜下肿块？糖类抗原CA19-916.73U/mL，糖类抗原CA-125200.90U/mL，CEA2.95ng/mL，AFP2.53ng/mL，肝肾功能均正常。术前诊断考虑胰体尾部囊实性肿块性质待查：囊腺瘤？畸胎瘤？遂在全麻下行腹腔镜下腹膜后囊实性肿块切除术，术中先探查腹腔内未见明显肿大淋巴结，打开胃结肠韧带及肝胃韧带，显露腹膜后术野，于胰腺体尾部后下方、脾脏下极内下方及左肾前上方可见一囊实性包块。肿块与胰腺、脾脏及左肾有粘连，沿肿块边缘紧贴胰腺上下缘向右侧小心分离将胰体尾部及脾血管完全游离开来，证实肿块不是胰腺来源；沿肿块边缘近肠系膜上动脉根部附近游离，见肿块的血供来自肠系膜上动脉分支，再将肿块与脾脏下极的粘连游离开，最后将肿块与左肾、后腹膜游离开来，证实与左肾及肾上腺无关系，完整切除肿块。术后大体标本检查见：肿块约15cm×12cm×10cm大小，为囊性肿瘤，壁明显增厚，有钙化，囊内含大量黄色泥沙样黏稠状液体。术后病理（图2）：腹膜后囊性肿物符合Mullerian管来源良性囊肿伴囊壁组织钙化及慢性炎症，部分区域见变性、坏死、泡沫细胞聚集、胆固醇型结晶形成。术后患者恢复良好，顺利出院，随访并复查CT（图3）未见异常。
讨论
哺乳动物在胚胎早期，雌、雄两性都发生两套原始生殖管道：一对中肾管和一对苗勒氏管（Mullerianduct，又称中肾旁管）。雄性生殖管道由中肾管演变而来，苗勒氏管退化；而雌性生殖管道由苗勒氏管演变而来，中肾管退化。所以，苗勒氏管残余囊肿大多见于男性，少数见于女性[1]。部位好发于骨盆，尤其多见于膀胱及前列腺后面附近，也可发生在腹膜后肾脏下方，本例女性患者苗勒氏管囊肿位于胰体尾部及左肾间隙内。本病的诊断多以体检时或患者自己摸到腹部包块而就医。大多数苗勒氏管源性囊肿体积较小，不会引起明显的临床症状，但较大的囊肿会引起会阴部坠胀不适，可有血精、血尿、排尿不畅等临床症状，严重者有恶变的风险。行B超探查易误为腹腔内囊肿，必须警惕，进一步CT或MRI检查可见腹膜后囊性占位性病变，但确诊有难度，最终确诊依赖病理学检查[2]。因此苗勒氏管囊肿术前诊断有较大难度，容易误诊为其他部位囊性病变。其治疗方案取决于囊肿大小、症状及有无并发症：对于囊肿体积小、无症状者，可以定期随访观察；如有继发感染可抗感染治疗；而较大或有症状的囊肿或怀疑恶变时需采用外科治疗。因苗勒氏管囊肿解剖位置深，不易暴露，而腹腔镜具有视野清晰，创伤小、恢复快等优点[3]，手术方式可以首选腹腔镜下探查腹膜后囊肿切除术，术中注意囊肿与周围脏器及血管的关系，防止损伤。
参考文献：
[1]坎贝尔-沃尔什泌尿外科学[M].九版.郭应禄,周利群,主译.北京:北京大学医学出版社,2009:3310-3311.
[2]卞巍,高芙蓉,罗海刚,等.前列腺外苗勒氏管源性囊肿的影像学表现及文献复习(附3例报告)[J].医学影像学杂志,2015,25(11):1988-1990.
作者：王强 冯斌 唐才喜 单位：株洲市中心医院