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北京天坛医院神经外科主任医师王贵怀在沙龙上发言时说:“菅凤增领导的宣武医院脊柱神经外科专业组的氛围搞得很好,我们医院的很多医生都听过他们这里办的各种学习班。脊柱神经外科是神经外科的重要组成部分,但国内当前专门从事这个专业的人太少,现状不容乐观。如何改变这个现状,许多神经外科的人都在考虑。”
据统计,在国外,神经外科手术的40~80%都是脊柱手术,而根据国内13家医院2010年11月~2011年11月神经外科手术的统计数据,在总量28412例手术中(包含血管内介入手术),脊柱脊髓手术(不包含脊髓血管病)仅1851例,占手术总量的6.5%,其中脊柱退行性疾病只有322例。
创建中国首个脊柱神经外科专业组
2005年,刚从意大利留学归来的菅凤增加入宣武医院神经外科团队,在主任凌峰教授和世界神经外科联合会名誉主席赛米(Samii)教授的指导下,创建该院的脊柱神经外科专业组,这也是中国第一个脊柱神经外科专业组。
宣武医院是我国神经外科的发源地之一,近50年来,在赵以成、王忠诚、丁育基、凌锋等几代著名教授带领下,成为设备先进、技术精良的以微侵袭治疗为特色的科室。
20世纪60年代末,亚萨吉尔(Yasargil)和卡斯帕(Caspar)等将手术显微镜应用到神经外科手术中,并取得巨大成功,之后手术显微镜在许多脊柱外科疾病的治疗中得到广泛应用,并成为治疗这些疾病的标准手术方式。
北京大学第三医院原骨科主任党耕町在他主译的《脊柱外科技术》一书中说道:“在欧美一些国家,很多神经外科医生从事颈椎病、腰椎间盘突出症等脊柱退行性疾病的治疗,使得显微技术在脊柱疾病的手术治疗中得到广泛应用。而在中国,脊柱外科疾病的治疗基本上由骨科医生承担,以常规开放手术技术为主,所以显微外科技术在脊柱外科的应用受到了一定的限制。”
凭着一股要干事业的闯劲,菅凤增和他的团队从零开始,勤奋工作,勇于创新,在脊柱神经外科这一重要医学领域,取得诸多成果,他们首创或率先实行的几项医疗技术在国内均处于领先水平。
2008年,菅凤增在国际上首创“单纯后路复位矫形及内固定治疗颅底凹陷及环枢椎脱位”技术,即颅颈交界区脱位的手术治疗新技术。
世界神经外科最权威的杂志《神经外科学》(Neurosurgery)刊出了此项技术的研究报告,赛米教授称之为“治疗理念与技术的重大突破”;北美脊柱外科学会主席本泽尔(Benzal)教授则发表评论:“这一技术有非常重要的价值。它避免了经口腔手术。希望治疗这一疾病的医生掌握菅凤增报告的技术。”目前这一技术已在中国逐渐推广。
2008年,菅凤增在国内最早报告了显微镜下“前外侧入路椎间孔扩大术治疗神经根型及椎动脉型颈椎病”,这是一项既不需要传统的内固定、又保留颈椎运动功能的非融合手术技术,手术的危险性和并发症的发生概率明显降低。
同年,菅凤增又率先在国内报告了显微镜下“一侧入路双侧减压治疗腰椎管狭窄技术”,它同样是不需要腰椎内固定、并保留腰椎活动功能的非融合技术。
2009年7月,菅凤增在国内首先实施了利用“显微镜联合内窥镜技术”切除胸椎后纵韧带骨化的手术。
菅凤增说:“几乎所有脊柱疾病都表现为神经受压,因此从神经外科角度可以更好地恢复及保护神经功能,同时兼顾脊柱的稳定性。”
海外留学形成创新思维
宣武医院脊柱神经外科专业组有13张病床,2011年,菅凤增和他的团队实施手术594例,这样高的流动率在业内实属罕见。
菅凤增解释说:“我们采用显微微创技术,伤口不大,只要处理得当,很少有术后感染。我们的病人一般做完手术就出院了,很少有等着拆了线再走的。最快的时候,上午住院,下午手术,第二天就出院了。”
这样的新理念和新思维源于菅凤增7年的海外求学生涯。“在国外等拆了线再走是不可能的,都是手术完就出院了。”菅凤增说,“我们现在也是这样操作的。”
1997年,在国内已经是主治医师的菅凤增远赴意大利罗马大学攻读神经外科专家文凭(相当于中国的临床医学博士学位)。
由于语言和文化的差异,临床医学做起来并不容易。回顾在罗马的日子,菅凤增笑言:“我是从缝皮起家的。”所谓“缝皮”,就是在医生做完手术后,为病人把皮肤缝好。
初到罗马,菅凤增先从住院医师做起,负责病人的日常生活。病人们一开始并不认可这位外国医生,一开口就是“中国人”,连“医生”都不称呼。
菅凤增毫不气馁,他技术精湛,耐心细致,设身处地为病人着想。经过他缝合伤口的病人会对要做手术的病友说:“那个中国人缝得太好了,一点都看不出来。我的(颈椎伤口)就是他缝的,第二天就能下床,你手术时也让他缝吧。”
很快,菅凤增在病人中就小有名气,病人对他的称呼也从“中国人”变成了“中国医生”。医生和导师也开始注意这个踏实认真的中国小伙子。
晚上,值夜班的菅凤增就向一同值班的男护士请教,请他们检查他写的病案。
菅凤增笑言:“那帮护士老哥们儿很仗义,他们会指出我病案中的各种错误,告诉我别的医生是怎么写的。”
慢慢地,菅凤增的病案就挑不出错了。
“我在罗马第一年和第二年主要跟护士学习,第三年第四年跟医生学,第五年开始才跟着导师,接受导师的指导。”菅凤增说,“当时跟我一起进入住院医生行列的,有越南同学,也有也门同学,最后只有我一个人毕业拿到文凭了。”
在罗马大学,菅凤增接受了欧洲正规的临床医师培训,临床技术和能力大大提高,这对他回国以后的工作帮助颇多。
“海外学习,最主要的是开阔了眼界和思维。学习的是方法,而不是单纯的技术。”菅凤增说,“现在我所做的都是自己慢慢摸索出来的,这都得益于创新思维的形成。”
在几年的手术实践中,菅凤增还设计了2个小工具,都申请了专利,其中削骨刀已经由厂家在生产,准备拿到海外去推广。
医生的道义和责任
见证了西方发达国家先进的医疗体系和临床技术,满怀报国的理想和施展抱负的雄心,面对国内的现状时,菅凤增不是没有心理落差。
在事业初创时期,病人很少,他的压力也特别大。“作为一名医生,却没有病人,这是一件非常痛苦的事情。”菅凤增回忆起来仍是苦笑,“人都是很现实的,一个海外归来的外科医生,1年只有不到200例手术,能有什么前途?跟我一起‘创业’的同事们都在犹豫,我自己也很犹豫。”
从事着国内尚未普及的脊柱神经外科专业,菅凤增也很难得到业界的认可。为了交流学习,他也去参加学术会议,但那时国内还没有专门的脊柱神经外科专业学术会议,他只能参加骨科的学术会议。
在这些会议上,菅凤增认识了从事脊髓神经外科的修波——清华大学玉泉医院主任医师。两人都是“形单影只”,不由得惺惺相惜。
与印象中的外科医生不同,张荣教授清瘦儒雅,不像是手术室里要站台十几个小时做手术的外科医生,也许因为是儿科方面的专家,所以心“年轻”,外貌也很年轻。
小儿神经外科≠成人神经外科缩小版
“神经外科还分小儿版,年纪小的单独分出来是因为比较‘小’吗?”结果张教授认真地说:“小儿神经外科绝不是成人神经外科的缩小版,单独把它分出来作为神经外科的一个亚专业是特别有必要的。小儿因为生理上的特殊性,所以有很多疾病是成人并不会出现的。”
张教授在2002~2005年间分别在德国梅茵茨大学神经外科与美国加州大学旧金山分校(UCSF)医学中心神经外科做访问学者,在国外学习小儿神经外科的专业知识。回国后就着重开展临床亚专科工作,2005年华山医院神经外科正式成立小儿神经外科亚专业组,建立并完善了这个神经外科中的小众亚学科。
小儿神经外科有自己的特点特色,绝不是成人神经外科的缩小版。比如从先天性疾病来讲,主要以小儿神经系统的畸形为主,包括多种类型,且很多类型在开展成人神经外科时并没有留意到,所以处理上会有些不正确,如小儿的脊柱裂,以前只知道切除包块,关闭闭合不全的椎管,但其实更要注意修补缺损、切除瘘管和重建神经管的过程。另外,从小儿神经系统肿瘤来说,小儿神经系统肿瘤有的并没有成人版。有的成人恶性肿瘤恶性程度非常高,即使手术后预后亦不佳。但有些小儿的恶性脑肿瘤手术后,配合个体化治疗,生存十年以上的非常多。
小儿脑肿瘤早发现
儿科医生也叫“哑医”,因为孩子的表达还不够成熟,会影响对疾病的描述。张教授把临床上见到的儿童分为“小小孩”和“大小孩”。对于“小小孩”,如一岁以内的婴幼儿,他们不会表达不舒服,得靠大人发现。张教授说,如果发现小孩子习惯于用一侧手,另外一侧的手不大用,这时就要怀疑小孩子不活动的那侧肌力是否比较差。另外,发现小孩子哭吵得很厉害,或者出现惊厥等,家长都要足够重视。对于更小的、头颅囟门还没闭合的小孩,如果颅内压高,则短期内头围会增长过快,甚至眼睛不愿意往上看,这点也需要引起家长注意。孩子频繁呕吐也要当心,小孩子呕吐虽然常见,但是经常性、喷射性的呕吐还是应该提高警惕,排除胃肠道疾病后,可筛查是不是有脑部疾病。
至于“大小孩”,早期最常说的症状是头痛,家长可发现孩子有走路不稳、眼睛看东西看不清等症状。其中有的小孩子到肿瘤很大了才会发现,如脑室内肿瘤早期视物不清并不明显,等到视力很差了才来看,也就是等到脑积水出现,头痛、呕吐,甚至看不见了才来就诊。这时候疾病往往已经到后期了,肿瘤往往已经长得比较大了。
“大小孩”如果出现视力改变,当然首先要查一下视力能不能矫正,视野有没有缩小。比如鞍区颅咽管瘤,在视交叉前的肿瘤,孩子会有双颞侧偏盲,两边看东西就看不到,视力改变,视野缩小。有时候视物改变会伴有特定的症状,如爱饮水,多饮多尿,甚至有早熟现象,这时就要考虑孩子脑部鞍区是否有病变。
神经系统肿瘤没有有效的预防方式,只能尽力做到早发现。张教授建议,如果有直系亲属患过相关疾病的,如神经纤维瘤病、血管母细胞瘤,可以通过早期筛查血液,初步了解基因有无改变。
神经导航助精确切除病灶
目前小儿神经系统肿瘤的治疗优选手术切除,术后病理诊断报告对确诊肿瘤类型非常重要,关系到肿瘤的类型及分期,是指导后续放化疗治疗的重要指征。虽然有的生殖细胞瘤不手术,直接放化疗效果也不错,但不知肿瘤类型和分期,对临床放化疗剂量及用药都会有影响。
张教授说:“以前手术开展的比较少,是因为许多肿瘤生长部位很难手术,比如说松果体区、鞍区,从以前的技术、设备角度来讲,很难做到全切除。有的松果体区肿瘤因为手术难,医生觉得手术风险太大就放弃了手术,直接去做放疗、化疗了。但因为没有拿到最后的病理诊断,所以很多放化疗效果并不好。更有甚者,由于未能切除肿瘤,一些良性的肿瘤因得不到适当治疗而贻误病情。”现在,通过显微外科技术,就可以相对安全地切除肿瘤。对于位于功能区的肿瘤来讲,通过神经导航和神经电生理监护技术,可以精确地标明功能区,准确定位肿瘤,很小的肿瘤都能找到,使肿瘤能切除干净,且危险区的提示又能让医生避免手术触碰功能区而造成损伤。张教授说,现在能够通过手术治愈更多的患者,作为医者,他还是很受鼓舞的。
儿童神经系统肿瘤手术后康复比成人要好,因为小孩子正处于不断发育的过程中,其神经系统重塑性好。对于恶性肿瘤,放疗和化疗是很好的控制肿瘤复发的方式。一般来说,5岁以上小儿可选择放化疗,5岁以下的患者一般不建议放化疗。
亚专科,术业更专攻
小儿神经系统疾病包括神经系统肿瘤、先天性畸形、脑血管疾病、癫痫等。国内小儿神经外科起步较晚,但经过几代医家的努力,于2006年成立了中国小儿神经外科专家委员会,2013年成立了中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组。张教授介绍说,上海目前除了华山医院以外,开展小儿神经外科的医院尚有上海新华医院、上海儿童医学中心、上海儿科医院、上海儿童医院等。小儿神经外科亚专科的分出及学会的成立,很大程度地推动了小儿神经外科的发展,使学科间的交流更充分、更有效。
华山医院自从2005年开展小儿神经外科亚专科以来,特色做神经系统肿瘤、血管畸形、烟雾病等疾病的治疗。科里年龄最小的颅内肿瘤患儿6个月不到。在小儿中枢神经系统排名前5位的肿瘤中:髓母细胞瘤的肿瘤全切率为90%以上,结合术后放化疗,5年生存率达到80%左右;颅咽管瘤的全切率为95%以上,其中三脑室内的颅咽管瘤全切率为90%以上,次全切除后行伽玛刀辅助治疗的5年控制率达100%,术后无昏迷、瘫痪等早期严重并发症;5年来对于中枢神经系统生殖细胞瘤进行了系统的研究,并总结了临床经验,通过先手术切除或活检以明确肿瘤性质,再根据肿瘤具体类型进行个体化综合治疗以达到最佳治疗效果,疗效达到甚至超过国际同期水平。在对于颅裂脑膜脑膨出、脊柱裂脊膜脊膨出、小儿脑血管病的手术治疗也取得了令人满意的长期疗效。
儿童脑瘤的发生率在儿童肿瘤中仅次于白血病居于第二位。每年我国新增的脑瘤患儿约有7000左右。一般发病高峰年龄为5~8岁,男孩稍多于女孩 。
避免误诊,尽早治疗
患脑瘤的孩子,早期会出现呕吐、头痛、走路不稳、眼斜或者眼球不能上视、眼歪口斜、头颅增大、颈部抵抗或斜颈、身材矮小或肥胖、多饮多尿、癫痫发作、性早熟、发烧等症状。家长发现孩子出现类似症状时,应到医院进行CT、核磁共振检查,以确定是否患了脑肿瘤。
应提及的是,小儿肿瘤的某些症状,有时会与先天性脑积水、胃肠道疾病、脑膜炎、肠蛔虫症等疾病表现的症状相混淆,造成误诊。此外,家长对小儿脑瘤的症状不了解、小儿对痛苦表达不清、某些医生技术医术不够全面等,也会造成误诊。
治疗小儿肿瘤要尽早,原因在于:(1)从脑和神经系统的发育特点看,治疗越早,脑和神经系统的可塑性越大,效果越佳;(2)早治疗可避免不良姿势的形成、肢体畸形;(3)小儿性格及思维能力的形成,特别是教育心理,主要在学龄前,早治疗,有利于患儿全面成长。
治疗小儿肿瘤的方法,需根据肿瘤位置及性质来定。现将目前治疗儿童脑肿瘤的主要方法介绍如下。
多“路”入手
小儿脑瘤多发生在脑中线附近,如蝶鞍区、第三脑室、第四脑室等部位。儿童颅内中线肿瘤,特别是三脑室前、中、后部肿瘤,由于位置深、周围组织复杂,以往被国内外专家认为是手术的。而现在,我们在国际、国内首先提出通过胼胝体―穹窿间入路和前额纵裂入路,彻底解决此区域肿瘤不能切除的问题。
颅内囊肿行开颅手术,往往都存在复发、感染、出血等问题, 而采用颅内囊肿分流术,则可以有效地避免这些问题的发生。
鞍区肿瘤是小儿神经外科的多发病,肿瘤的全切除,可减少术后并发症,对小儿预后至关重要。对于颅内鞍区巨大肿瘤,一般一次手术难于彻底切除,但我们可根据肿瘤分期选择不同入路的手术方法,有效地解决术后出现严重并发症甚至死亡等问题。
治疗某些脑瘤惟一的选择
有的肿瘤,如生殖细胞瘤、脑干胶质瘤等,放疗可能是惟一的治疗选择。髓母细胞瘤、生殖细胞瘤,不仅要照射肿瘤的局部,为了避免肿瘤的播散,还要照射全脑和整个脊髓。
另外,对于手术切除不彻底的良恶性肿瘤进行术后放疗,都是有效的。
应用较少
小儿脑瘤的化疗目前应用较少,但对髓母细胞瘤和生殖细胞瘤采用化疗,效果还是相当满意的。
有的肿瘤,需要将以上三种方法结合起来治疗,我们称为“综合治疗”。但不管用哪种方法治疗,整体来看,小儿脑瘤的预后比成人差,其原因比较复杂。有些小儿脑瘤发现较晚,来诊时肿瘤已十分巨大或已有转移;有些是因为小儿脑瘤恶性的比例较成人大;有些则是肿瘤术后未坚持综合治疗。此外,需留意术后恢复,这也是治疗小儿肿瘤不可忽视的一步。
专家及科室简介
马振宇,我国著名小儿神经外科专家,从事神经外科临床工作30年,曾担任天坛医院神经外科多个专业组主任,是我国小儿神经外科学术带头人之一。率先在国内研究发现中枢神经细胞瘤,并开展此病的诊断及治疗工作;率先开展颅内囊肿腹腔分流术;率先开展胼胝体-穹窿间入路、前额纵裂入路来切除中线肿瘤,其治疗水平达到国际国内领先水平;在国际上率先提出儿童鞍区肿瘤术后癫痫与血钠紊乱密切相关,有效地控制术后癫痫的发生,明显地降低其致残率和死亡率。
现已完成神经外科成人各种手术2000多例、小儿各种手术3000多例,成功率达95%以上。其科研课题获北京市科技进步奖4项,参编专著5部,在《中华神经外科杂志》等核心期刊上发表专业学术论文50余篇。