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【摘要】目的:分析肝上皮样血管内皮瘤影像学的表现和征象。方法:选取50例已被确诊为肝脏上皮样血管内皮瘤的患者,并根据其CT、MRI和病理学资料分析并总结其影像学表现和征象。结果:多发低密度结节是CT平扫的主要表征,其内部的低密度区多为清晰可见;后动脉期的加强,可以使肿瘤周边得到强化,但没有强化中央更低密度区。结论:上皮样血管内皮瘤具备一些特征性的影像学特点,临床诊断和鉴别诊断的详细信息有赖于CT和MRI的检查。
【关键词】肝脏;上皮痒血管内皮瘤;磁共振
目前,对于上皮样血管内皮瘤(EHE)的病因尚不明确,EHE是一种较为少见的血管源性肿瘤。第一次医学影像学的表现易将其误诊为转移性恶性肿瘤。肝移植治疗法对上皮样血管内皮瘤治疗效果显著,就算肿瘤已转移,预后也比其他肝恶性病变好得多[2]。本研究主要根据所收集的50例患者的临床症状和影像学资料,来分析其CT、MRI表现,从而加强认识,提高诊断水平。
1资料与方法
1.1一般资料
我院主要收集了50例经病理证实的肝EHE患者,其中共有35例女性患者,15例男性患者;年龄在25~60岁。经体检表明有30例无临床症状;间歇性右上腹痛的有20例。
1.2治疗方法
术前,40例患者接受CT平扫及3期动态增强扫描,其中8例接受4分钟后的延迟扫描,而在2年的随访中2次接受10分钟延迟扫描的有8例,接受动态增强扫描和MRI平扫的患者有24例,并根据患者的影像学资料以及临床病理资料进行对比和分析。
2结果
2.1一般结果
肝实质多发者在EHE患者中的比例为百分之百,其中32例为多发结节型,18例为多发结节伴弥漫融合型。详见表。肝周围为其主要病变区域,部分结节可达肝包膜。50例均为伴包膜回缩征,且其门静脉进入部分结节逐渐变细并止于病灶内或伴肝静脉。有20例伴病灶包绕血管。
2.2CT表现
2.2.1平扫
所有患者中,共36例患者多发圆形结节或椭圆形结节,结节融合为不规则大块的共21例,其病灶大的密度较低,中心密度呈最低状态;密度灶低而均匀的为小结节,未发现有钙化现象。
2.2.2增强扫描
对于造影剂的注入,部分病灶的动脉期肿瘤中心无被强化现像,中层环形受到的强化现象较为明显,而外层环形的强化带则较;有30例为门静脉期,4分钟延迟期中层为连续强化(共10例)。融合型病灶的中层环形强化结节的辨识度高且清晰。在两年的随访中,对5例患者行2次10min的延迟扫描发现其结节密度不高,但均匀且小,同时可看到造影剂填充,病灶变得很小。2年后复查可见其病灶变大至包膜处,有结节融合、静脉进入及靶样强化的征象。
2.3MRI表现
与肝实质相比,平扫T1WI信号低,中心信号更低;T2WI则为高信号,核心信号更高,等环低信号出现在部分病灶中层。在注入造影剂后,强化方式与CT相近,动脉期中心无强化现象,外化带不高,门静脉期中层连续强化。其靶征与融合病灶结节均可辨。
2.4临床随访
在2~30个月的随访时间中,病情改善平缓者有35例;病情改善缓慢者有15例,其中,随访半年后有肝内部分结节略显增大现象的患者为7例,随访一年半后有结节渐增大、融合,并延伸至薄膜现象的患者为8例,早期检查中其结节分散且密度低,在最后一次随访中,出现靶征及静脉进入病灶内等征象。
3讨论
EHE是一种较为少见的血管源性肿瘤,多在四肢和浅表或深部软组织中发生,很少会发生在肝、肺、骨、脑等脏器中。该病的女性发病率比男性发病率要高,多在中青年中发生,平均发病年龄为38~47岁。多数患者的临床症状并不明显,部分患者会出现右上腹痛或体重减轻等症状,而黄疸仅会出现在极少数患者中。尽管随着肿瘤的发生可能会引发肝外转移、肝功能衰竭甚至死亡等现象,但相对于其他病变而言其预后较好。若不能很好的预测肝外转移的病例情况,其死亡率可超过60%。若能有效治疗,患者的存活期会很长。可切除肿瘤的最有效疗法为手术切除法;而肝功能移植是对肝功能损害严重者的最好选择。对于经导管栓塞或局部微波治疗,以及化疗、放疗的有效性还需要进一步检验。EHE由巢状排列和短索状的上皮样内皮细胞构成,其基质呈粘液透明状。EHE因形态多样和不同的实质和基质反应,在诊断过程中常被误认为其他恶性肿瘤,但这种情况逐渐减少。在显微镜下EHE依赖血管生存,易使终末肝静脉或门静脉分枝受到侵犯。肝静脉或门静脉分支进入病灶并日渐变细,在病灶内终止,是肝EHE的另一重要征象。由于EHE依赖血管生存,易使终末肝静脉或门静脉分枝受到侵犯,肿瘤包绕静脉使管腔变窄或闭塞,在影像学征象中也得到了印证。在本次研究的所有患者中均发现了此征象,包绕静脉生长的征象还同时发生在其中的30例患者中。如果肿瘤使静脉全部闭塞,则截断的征象会出现在肿瘤的边缘。而这些征象是表明肿瘤可能起源于血管的重要影像学依据,在转移性肿瘤或其他肝原发恶性肿瘤中极少会出现这样的特征。这种征象也显然不同于肿瘤血管的形成,若同时出现其他征象,则存在病理指导意义。除此之外,进展迟缓的临床过程或病灶的惰性生长对EHE的诊断也有很大的帮助。
【参考文献】
[1]常莹,杨敬春,符颖.肝脏恶性上皮样血管内皮瘤超声表现[J].中国医药科学,2016,6(18):225-228.
[2]周丽莎,翟凤仪,董帜,罗宴吉,黄坤,郑可国,李子平,冯仕庭.肝脏上皮样血管内皮瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,2015,34(03):402-405.
[3]赵桂玖,王庆兵,曾蒙苏,饶圣祥.肝上皮样血管内皮瘤的CT和MRI表现[J].中国临床医学影像杂志,2015,26(08):577-580.
作者:程乐 单位:靖江市中医院