NVM诊断中的影像学论文范文

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1影像学技术在nvm诊断中的应用进展

1.1超声心动图在NVM诊断中的应用超声心动图是目前公认的首选NVM检查手段[16]，Bellet等[17]首次对NVM个例进行报道后，对该病的诊断一直是一个难点，患者出现临床症状的年龄和自身的症状均无特异性，NVM虽然为遗传性心肌病，但由于胚胎期致密化过程的停滞阶段有个体差异，未致密化的节段数也会出现较大差异，并且对于受累节段数与NVM左心室心功能间的相关性仍有争议[18]，阮琴韵等[19]研究表明受累节段与心功能呈负相关，即受累节段数越多，患者心功能越差，出现心功能不全的时间可能更早，而且患者出现心功能不全是一个渐进性的过程，故出现临床症状的年龄对NVM无诊断价值。NVM主要是心肌的形态学改变，超声可以清楚地显示NVM患者心脏的特异性改变（图1），并观察其有无合并其他心脏畸形，对临床的筛查和确诊有重要作用。对于早期未出现整体心功能不全的患者，通过常规超声心动图对心肌小梁、隐窝、心内膜及房室腔结构改变等进行评估，动态观察受累节段的室壁运动情况，超声新技术对NVM患者局部容积和局部心功能进行分析，敏锐地评估NVM患者左心室心功能改变。

1.1.1常规二维超声心动图在NVM诊断中的应用从最初的形态学研究发展到如今对其形态及功能进行综合评估，总结出多个NVM的超声心动图诊断标准。1990年，Chin等[20]首次提出NVM的超声诊断标准：于左心室不同水平测量肌小梁基底部至心外膜的间距X及肌小梁顶部至心外膜的间距Y，将比值X/Y做定量分析，X/Y≤0.5。该分析方法复杂，未在临床上应用。2004年，Stöllberger等[21]提出：从左心室心尖水平到乳头肌水平，如有一个平面显示3个以上粗大的肌小梁不与乳头肌相延续，且周围存在充满血流的小梁间隙。该标准制订不够全面，操作性不强，在临床上应用较少。随着对NVM认识的逐渐加深，诊断标准随之更新。2007年，Jenni等重申了成人孤立性NVM的超声诊断标准：①不合并其他心脏畸形；②具有典型的两层不同心肌，即外层的致密心肌和内层的非致密化心肌，其间可见深陷隐窝，收缩末期非致密化与致密化心肌厚度比>2.0（成人>2.0，幼儿>1.4）；③病变区域主要位于心尖部、侧壁和下壁；④彩色多普勒血流显像探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通（图2），而不与冠状动脉循环相通。该标准在临床上应用最为广泛。2012年，Paterick等[23]提出：①在多切面和不同心室水平下，评估整个心动周期中非致密化肌小梁和致密层心肌厚度；②尤其在中段和心尖段的短轴观、心尖二腔观心尖四腔观及心尖长轴观辨别两层心肌；③在短轴观上于舒张末期测量各节段两层心肌厚度，非致密层与致密层心肌厚度比>2.0；④任何心室功能和心肌机械指数异常伴随以上特征则可做出诊断。该标准较之前的Jenni标准发生了一个重要变化，即测量两层心肌比值从收缩末期改为舒张末期测量。舒张末期测量两层心肌比值更符合目前NVM的诊断标准，其原因为：①在舒张末期观察和测量两层心肌更为精确，且这样符合常规的房室和室壁测量惯例，也能与心脏MRI的诊断统一；②若在收缩末期测量则受到收缩性的影响，未致密化心肌基本不收缩，而致密化心肌在收缩末期增厚明显，由此将收缩末期计算得到的比值作为标准会导致NVM的过度诊断，尤其对收缩功能障碍者，更容易过度诊断。但新标准的准确性还有待大样本检验。

1.1.2超声新技术在NVM诊断中的应用随着影像技术的发展，一些新技术应运而生，尤其是超声心动图发展较快，这些新技术为NVM诊断带来了很大的便利。超声心动图新技术诊断NVM可以从形态和功能两方面的改变来观察判定：①经食管超声心动图和心脏声学造影（形态学评估）：尽管经食管超声心动图不是诊断NVM的首选方法，但其能更加清楚地显示心脏房室腔及小梁结构，明确受累节段，观察有无心内畸形和血栓[24]；心脏声学造影增加了心肌结构的对比度，提高了心内膜显示率，使粗大的小梁结构及小梁间隐窝更为清晰。②组织多普勒及斑点追踪技术（功能评估）：两者均能定量评估心室的整体和局部功能，早期发现心室功能异常，以早期治疗。组织多普勒成像测量二尖瓣环或三尖瓣环的运动速度评估心室长轴方向的整体功能，而应变和应变率成像可以定量评价心脏节段性功能异常，从基底段到心尖段其应变及应变率呈现梯度逐渐降低，该特点还有助于鉴别扩张型心肌病。斑点追踪成像技术是新近发展的一项心功能检测技术，无角度依赖性，时间分辨力高，可重复性好，能够更为准确地定量心脏的局部和整体功能，可以监测到NVM患者的收缩应变、应变率、旋转及扭转均降低[28]。Nesser等[29]研究发现，三维斑点追踪技术与CMR在定量左心室容积变化方面有着更高的相关性，重复性及一致性较二维斑点追踪技术进一步提高，能够更加快速准确地量化心肌功能。③实时三维超声心动图（形态功能评估）：能够较全面地观察心脏形态，通过三维容积扫描显示感兴趣区的立体形态和空间关系，诊断效能与CMR相当，直观地显示出NVM患者粗大肌小梁和深陷隐窝的空间位置关系。在功能方面，常规UCG的心功能测值是在假设几何形状的前提下得到的，而NVM患者心腔扩大形态改变，且存在节段性运动异常，若仍按照常规方法测量心功能，测值必然不准确，而三维超声心动图消除了这一缺陷，使参数值更为准确和客观。

1.2其他影像学技术在NVM诊断中的应用当UCG图像受患者肥胖或肺气干扰、显示不清晰，或同时要排除心尖部血栓等继发改变时，可以选择心脏磁共振（cardiacmagneticresonance，CMR），因其具有三维重建和高分辨率等优点，在NVM诊断中具有重要作用。CMR对NVM的诊断主要参考超声的诊断标准[31]：类似于超声所见，病变心室扩大及相应的收缩、舒张功能减低；粗大肌小梁及深陷隐窝，尤其是心尖部心肌的改变尤为明显；注入造影剂后，首过灌注可以判断心肌缺血情况，延迟强化可见非致密化心肌的线状或花瓣状强化，是心肌纤维化的表现，造影同时还可以清楚地显示血栓情况。最后一个重要指标即非致密心肌与致密心肌厚度比（NC/C），由于CMR在收缩末期不好区分两层心肌，所以测量时期选择舒张末期，另外在比值标准确定上未达成统一，Petersen等[32]提出孤立性左心室NVM的CMR标准为舒张末期NC/C>2.3；而Fazio等提出舒张末期NC/C>2.5。左心室基底段心肌很少受累，闫朝武等[34]利用这一特点测量残存致密化心肌厚度（C）和室间隔基底段厚度（VS），计算C/VS并分析NC/C和C/VS的相关性，结果显示NC/C和C/VS呈负相关。Jacquier等[35]提出在舒张末期测量左心室肌小梁质量，如超过总质量的20%以上即可做出诊断，此标准应用性差。CT可见NVM典型的两层心肌改变，粗大的肌小梁和小梁间隐窝，尤其是注入增强对比剂后结构形态显示更为清晰，但是只能看到形态方面的改变，并不能对该病进行诊断[36]。冠状动脉造影时大多数NVM患者的冠状动脉并无明显性狭窄，此检查主要是排除缺血性疾病。PET和SPECT对于NVM的大部分节段可以显示出局部心肌灌注缺损和冠状动脉血流储备降低。除UCG和CMR外，其他影像学技术在NVM的诊断方面无特异性的指标和统一的诊断标准，故无确诊价值，但有助于临床上的排他性诊断和鉴别诊断。上述影像诊断标准主要针对孤立性左心室型NVM，由于右心室正常情况下存在很多粗大肌小梁，在诊断过程中难以鉴别，故目前对右心室型NVM尚无明确的诊断标准[37]。在上述诊断标准中，无论是UCG还是CMR，尽管明确提出了两层心肌的确切比值，但当比值细微上下浮动时，这一数值并不是诊断NVM的唯一突破，此时应根据患者有无相应的临床表现来支持影像学诊断，这一点至关重要，影像学检查要紧扣临床，才能提高其诊断准确率。

2影像学技术在NVM鉴别诊断及疗效评估中的应用

2.1影像学技术在NVM鉴别诊断中的应用①扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）：临床上NVM与DCM极易混淆，误诊率较高，两者均有大心腔、二尖瓣反流、心功能减退、血栓、冠状动脉造影阴性等特点，但UCG等影像学检查可以观察到NVM典型的两层心肌结构，突起的肌小梁和深陷的梁间隐窝并与心室腔相通。CMR测值中，DCM的球形化指数较高，而左心室型NVM一般仅限于左心室增大。DCM与NVM在整体和局部方面存在差异，形态学上DCM是弥漫性的室壁变薄，NVM未受累节段的心肌仍比DCM更厚，在功能上DCM呈现弥漫性的心室壁动度减弱，NVM呈现节段性的收缩功能减低，组织多普勒及斑点追踪技术可以定量进行节段性分析。②缺血性心肌病：在UCG中均会出现节段性室壁运动异常的表现，NVM患者心电图表现有时与缺血性心肌病极为相似，但NVM典型的心肌形态学改变及冠状动脉造影阴性，以此与缺血性心肌病相鉴别。③肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）：HCM也有粗大肌小梁，但无NVM典型的隐窝结构和两层不同的心肌结构。由于近场伪像干扰，UCG在观察心尖上有一定的劣势，心尖HCM较难与局限于心尖的NVM鉴别，但心脏声学造影及CMR可以弥补这一不足。

2.2影像学技术在NVM早期诊断及疗效评估中的应用

2.2.1早期诊断NVM的心肌改变是不可逆的，患者预后差、病死率较高，故NVM的早期诊断和早期治疗尤为重要。UCG及CMR可以早期诊断NVM，从而指导早期干预，预防疾病迁延和急剧恶化，提高患者的生活质量。组织多普勒和斑点追踪技术等均能对心肌分节段定量评估收缩功能，防止整体心功能正常而节段性室壁运动异常的NVM患者漏诊。

2.2.2早期干预和疗效评估NVM患者最终多会出现心功能不全、心律失常、系统性栓塞事件。影像学技术可以定期监测整体或局部心功能，对心室同步性进行评估，指导临床选择不同的治疗方式，并在后期进行随访和监测[38]；同时早期发现心腔内血栓，防止体循环或肺循环栓塞。不论是否已出现上述临床症状，确诊后临床上均可以给予相应的干预。综上所述，临床对NVM的诊断主要依靠影像学技术，超声心动图简便易行，无辐射，可重复率高，对NVM患者一级亲属的筛查及治疗后随访尤为重要，意大利超声心动图协会NVM注册研究公布的数据显示有症状的患者预后较差，而无症状的患者预后较好[39]。超声的应用有利于早期诊断和早期干预，延长患者的生命。尤其是随着心室腔超声造影[40]、组织多普勒、斑点追踪及实时三维超声心动图技术的不断优化，获得心脏解剖结构的清晰图像，克服传统超声心功能测量的局限性，做到无角度依赖性，节段性定量测量。CMR与超声共同应用于NVM诊断，克服了自身的限制，拓宽了患者的应用范围，随着临床研究的深入及科学技术的发展，影像学新技术不断优化简便，有望广泛应用于临床，大大提高NVM的诊断率，为患者带来福音。

作者：王梦萦刘燕娜单位：南昌大学第二附属医院