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1图像分析
由2名具有10年以上脊柱病变诊断经验的放射科医师分别采用盲法独立阅片,对每一例的病变部位、肿块大小、形态、密度(信号)、骨质破坏情况及增强特点进行分析。2名医师意见不一致时协商达成统一意见。
2结果
2.1病变一般情况7例患者肿块最大35.2mm×56.6mm×55.5mm,最小6.7mm×7.2mm×7.8mm;7例均未见明显椎间盘受累征象。7例脊柱PVNS患者病灶的一般情况见表2及图1。
2.2CT表现7例患者均行CT平扫,软组织肿块3例均表现为与周围肌肉类似密度,4例密度比周围肌肉稍低。1例病灶位于椎管内侧,体积较小,未出现骨质破坏征象(图1);其余6例均表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏,均出现骨皮质不连续(图2、3)。见表3。
2.3MRI表现5例行MRI平扫的患者中,1例腰椎小关节内侧较小病灶呈囊状,内部呈T2高信号、T1低信号,周围可见低信号的囊壁;1例肿块基本呈均匀信号,T2信号稍高,T1信号稍低,未见明显的低信号结节影(图2)。3例肿块内可见特异性的多发散在结节,T1WI和T2WI均呈低信号(图3)。2例患者行MRI增强扫描,其中1例肿块关节内外增生的滑膜及骨内病灶均呈不均匀明显强化;1例腰椎小关节内侧较小病灶本身无明显强化,周边强化。
3讨论
3.1概述PVNS发病率约为1.8/100万,膝关节PVNS的发病率最高,约占80%,脊柱PVNS报道十分罕见。Kleinman等[6]于1980年首次报道了脊柱PVNS病例。此后,脊柱PVNS报道多为个案,Giannini等[4]报道了12例脊柱PVNS。脊柱PVNS发病年龄平均(37.3±3.7)岁(21~67岁),且无明显的性别倾向。本组7例患者中,女3例,男4例;年龄22~54岁,平均(31.6±10.8)岁,与文献报道相符。脊柱PVNS的症状多来自于硬膜外软组织压迫神经根而引起的神经放射症状,其部位与受压神经根支配区域有关。本组患者多因颈肩痛、腰背痛及神经分布区域的肢体麻木、乏力等症状就诊,与文献报道相符。
3.2病因和病理学改变PVNS的确切病因尚不清楚,可能原因为炎性反应、增生、代谢异常、创伤后反复出血[7-8]。PVNS发生于关节、腱鞘、黏液滑囊等,以滑膜增生、棕黄色绒毛结节突出及含铁血黄素沉着为特点。多累及椎小关节支持PVNS起源于椎小关节的滑膜。脊柱PVNS的病理改变和关节的类似,滑膜增生,表面有局限性或弥漫性绒毛突起,部分融合成结节,增生的滑膜有丰富的毛细血管,引起反复出血,吞噬含铁血黄素的巨噬细胞增多。含铁血黄素沉着与病变机械损伤有关,因此非负重关节和关节外病变含铁血黄素沉着不如关节内部分明显,故在脊柱病变有时会缺乏色素沉着。
3.3影像学表现PVNS的基本病理改变是滑膜增生,表现为关节及其周围的软组织肿块,肿块为分叶状。由于脊柱PVNS起源于椎小关节的滑膜,所以病变最早出现在椎小关节,病程较慢,患者就诊时肿块一般较大呈分叶状,为结节状增生的滑膜充填在压迫造成的破坏的骨质内,肿块累及的范围多以椎小关节为中心。本组1例患者较小的软组织病变位于小关节内侧,可见与关节间隙相通,可能是病变早期表现。同时,由于存在含铁血黄素而表现为色素沉着,导致局部磁场明显不均匀,因此在T1WI及T2WI上均呈低信号,尤其是在T2GRE序列上更加明显[10-11]。然而,MRI表现也会因为含铁血黄素、脂肪、纤维组织、囊性和细胞成分的含量不同而表现各异。本组5例进行MRI检查的患者,除1例病灶较小仅有低信号边缘、1例T1WI稍低信号T2WI稍高信号外,其他3例MRI均可见特征性的多发斑片状、结节状低信号影。由于脊柱PVNS起源于椎小关节滑膜,故骨质破坏区域也以小关节为中心。良性病变病程较长,滑膜增生形成的结节样软组织肿块造成的骨质破坏速度较慢,表现为膨胀性、有硬化边的压迫性骨质破坏,其来源尚有争议:张少平等[12]认为增生的绒毛结节组织连同关节积液造成了较高的关节内压,对关节软骨及骨皮质进行压迫,导致邻近骨质的破骨吸收和囊肿形成,内部被滑膜组织充填。本组病例中除1例无明显骨质破坏外,其余6例均出现明显的溶骨性、膨胀性骨质破坏,内部均被增生的滑膜组织充填。
3.4影像学方法的选择CT对于显示骨质侵蚀细节较MRI敏感准确,但影像改变缺乏特异性,难以对PVNS进行定性诊断。MRI多序列成像能够反映病灶内不同的组织成分,对PVNS具有定性诊断作用,可以清晰地显示顺磁性的含铁血黄素形成的特征性的低信号、关节软骨及骨质破坏的程度,为手术提供可靠的依据。
3.5鉴别诊断脊柱PVNS需要与转移瘤、恶性外周神经鞘瘤、骨髓瘤等表现为软组织肿块和溶骨性骨质破坏为主的病变进行鉴别:①脊柱转移瘤也表现为溶骨性骨质破坏伴有软组织肿块,但多有原发肿瘤病史,常最早累及椎弓根。②恶性外周神经鞘瘤也以椎体附件区为中心的软组织肿块并伴有溶骨性骨质破坏,但软组织肿块以神经孔区为中心进而造成周围骨质破坏,肿块内容易出现坏死区[13]。③脊柱骨髓瘤也可以累及附件和椎体,但骨质破坏形式和MRI信号具有多样性[14]。通过PVNS肿块的特征性MRI信号以及骨质破坏以椎小关节区域为中心等特征,可以为鉴别诊断提供依据。
总之,脊柱PVNS的发病率低,临床认识不够,如果发现脊柱占位性病变的影像学表现为以椎小关节为中心的溶骨性骨质破坏、MRI显示肿块有特征性含铁血黄素信号的病变,应该考虑PVNS的可能。
作者:郎宁袁慧书单位:北京大学第三医院放射科