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诊断方法:所有图像由至少2名以上经验丰富的放射诊断医师共同进行阅片分析,进行评价:(1)胰腺形态;(2)平扫及增强后胰腺病变的CT密度及MRI信号变化;(3)胰腺病变周围是否见包鞘样结构及其密度、信号和强化方式;(4)胰管改变情况;(5)胰腺周围有无渗出及假性囊肿;(6)胰腺周围血管情况;(7)是否有其他脏器改变。
结果
1AIP影像学表现:胰腺改变分为弥漫肿大型(图1)4例(80%):胰腺弥漫性肿大,轮廓光滑,边缘锯齿状、羽毛状结构消失,呈“腊肠样”改变;局限肿块型1例(20%):在胰头见局限性肿块样病灶。
2胰腺病变区CT及MRI:CT平扫病变呈等密度(图1a)3例(60.0%),均匀或稍不均匀的稍低密度1例(20.0%),1例胰腺内及周边见多个囊性低密度灶;MRI平扫4例弥漫肿大型胰腺整体信号尚均匀,T1WI信号不同程度均匀或稍不均匀降低,T2WI信号不同程度均匀或稍不均匀升高,4例(92.0%)DWI序列信号均升高,ADC值降低。CT及MRI动态增强扫描:胰腺期病变区呈“雪花状”不均匀强化,门静脉期、平衡期及延迟期,病变渐进性延迟强化,强化程度可由不均匀逐渐变为均匀(图1b,c)。
3胰腺“包鞘样”结构:胰腺病变周围可见弧线状“包鞘样”结构包绕(图1b,c)4例(80.0%)。CT平扫时,“包鞘样”结构与胰腺实质等密度或稍高密度,MRI平扫时在T1WI及T2WI均为稍低或等低信号。动态增强扫描时,“包鞘样”结构于胰腺期未见强化,门静脉期及延迟期出现轻中度延迟强化。
4胰管改变:2例(40%)未见胰管显示(图1),1例(28.0%)胰管形态不规则,管腔粗细交杂,1例(20.0%)胰管局部轻度扩张。MRI对于胰管形态显示更为清晰。
5胰腺内、周围多发假性囊肿:1例(20.0%)胰腺实质内、胰腺周围见多发大小不等的假性囊肿形成。
6胆道系统受累:4例(80%)见胆总管下段管壁环形均匀增厚,增强扫描(门静脉期):增厚胆管壁均匀环形强化(图1c),MRCP显示胆总管下段呈“鸟嘴样”狭窄,上方肝内外胆管不同程度扩张(图1d)。本组病例未见累及肾脏、淋巴结肿大、及腹膜。
7病理、治疗及随访:1例行胰十二指肠切除术,手术切除见胰腺肿大,质地硬,术后组织病理学见胰腺内大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学染色见病灶内淋巴细胞CD4、CD8阳性,浆细胞IgG、IgG4阳性,IgG4/IgG比值升高等,符合AIP诊断。4例经肾上腺皮质激素规范治疗的患者定期随访,临床及影像学检查胰腺均有明显的好转及恢复。
讨论
1AIP诊断标准目前国际多个诊断标准
均强调影像学为AIP诊断主要依据,2011年初,第14届国际胰腺病协会公布了AIP诊断的国际标准,新的国际标准把AIP的诊断标准细分为胰腺实质影像、主胰管影像、血清学和胰外病变、组织学、激素治疗反应5个方面,并按循证医学的证据强度分为一类和二类,最终的诊断依赖对应5方面诊断标准中一类和二类证据的组合。应该说新颁布的国际标准比较全面地反映了目前主流学术界对AIP的认识。在实际工作中,推荐采用国际标准,便于我们的研究成果可以为国际同行认可和比较。从既往国际标准至最新国际标准,不难看出影像学(CT和MRI)改变在该病诊断中的重要价值。
2AIP影像学特征:有研究结果
显示:AIP特有的呈“腊肠样”胰腺肿胀(sausagelike),“雪花状”不均匀渐进性延迟强化方式,以及胰腺病变周围“包鞘样”改变等都是其重要的特征性影像学改变。胰腺“腊肠样”肿胀表现为胰腺外形肿大,边缘光滑,常为弥漫性而形似香肠,少数也可呈现局限性肿大;病变区胰腺实质内CT及MRI信号异常;病变区动脉期灌注降低,但出现较均匀的延迟强化。该征象基于AIP胰腺内弥漫性间质纤维化,腺泡细胞萎缩和大量淋巴细胞、浆细胞浸润所致。AIP胰腺病变特征性“雪花状”不均匀渐进性延迟强化方式,与胰腺病变内淋巴细胞及浆细胞浸润和较多的纤维组织具有一定相关性。
病变周围见“包鞘样”改变是AIP重要影像学特征,本组3例患者(60.0%)病变周围见“包鞘样”改变,主要为胰腺周围组织淋巴细胞及浆细胞浸润和纤维化改变,故CT扫描常显示为低密度,MRI检查T1WI、T2WI均为低信号,增强后无强化或轻中度延迟强化。当“包鞘样”组织进一步增生增多时,少数病例可表现为胰腺周围血管受累,但几乎见不到血管管腔狭窄改变。
胰腺癌及常见的慢性胰腺炎罕见类似“包鞘样”改变。胆总管下端及主胰管不规则狭窄亦被视为AIP的标志性改变之一。是由胰胆管周围大量的炎性细胞浸润和纤维化造成的,ERCP技术准确可靠,但由于其技术难度大且有一定并发症等,应用受到限制,无创的MRCP有助于显示鸟嘴状狭窄的胆总管及胰管情况,动态增强后可见呈环状强化狭窄的胆总管,综合其他影像学改变进行分析和判断,得到肯定。
磁共振DWI及ADC值的测量有助于肿块型自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的鉴别,前者典型组织病理学特征为致密的淋巴浆细胞浸润伴丰富纤维化,后者为恶性细胞伴大量促结缔组织增生的间质成份混杂侵袭性生长,通常肿块型自身免疫性胰腺炎的ADC值明显低于胰腺癌的ADC值,主要由于前者细胞致密度的增加和大量纤维成份更多的限制了细胞内外水分子的弥散运动。
AIP的病因及发病机制尚未明确,临床认识仍有待提高,而影像学在AIP的诊断中起到了关键的作用,其通常为首先提出AIP可能性诊断的检查方法,深入认识基于组织学改变的特征性影像学表现,对于准确诊断、正确治疗及治疗后疗效监测具有举足轻重的临床意义。
作者:高翔刘娟姚建军王维明王金宁单位:宁夏银川第一人民医院