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恶性胸膜间皮瘤(malignantpleuralmesothelioma,MPM)是起源于胸膜间皮细胞的一种罕见肿瘤,其恶性程度较高,发病率占全部肿瘤的0.02%~0.4%,约占胸膜原发肿瘤的80%[1]。近年来该病发病率有逐年增高的趋势[2]。大多数患者在确诊后2年内死亡。恶性胸膜间皮瘤临床表现多样,缺乏特征性,同结核性胸膜炎、肺癌胸膜转移伴胸腔积液不易鉴别,故早期诊断较困难,误诊率高。恶性胸膜间皮瘤的最终确诊依靠组织病理学,但影像学是必不可少的检查方法和重要评估依据。胸部X线平片和胸部CT是常用的检查手段,而核磁共振成像和正电子发射型计算机断层显像已越来越多地应用于MPM的诊断和分期[3]。下面就各类影像学检查方法在胸膜间皮瘤诊断、鉴别诊断等方面的应用进行综述。
1胸膜间皮瘤的起源及分类
胸膜来源于胚胎的中胚叶,由带弹性的结缔组织所构成,表面被一层间皮细胞覆盖。胸膜间皮瘤分为局限型和弥漫型两种类型,局限型既有良性,也有恶性。局限型起源于胸膜表层下组织常呈纤维瘤或纤维肉瘤样,无上皮成分。弥漫型均为恶性[4],具有上皮和纤维组织,可累及全部胸膜,被认为起源于胸膜表层细胞[5]。有研究表明石棉与间皮瘤的发病有关[6]。
2恶性胸膜间皮瘤的分期
1976年Butchart等[7]推出了第一个恶性胸膜间皮瘤的分期方法,称为Butchart分期法。但此方法对于原发肿瘤及转移淋巴结的描述不够准确,无法估计生存期,且该分期方法未谈到肿瘤、淋巴结和转移的描述(TNM),而仅提供了关于淋巴结受累、胸壁受侵的模糊情况。1993年Sugarbaker等[8]提出一个强调淋巴结转移情况对预后影响的肿瘤分期方法,即Brigham分期法,简称BSS分期法,但此肿瘤分期法只适合于行胸膜外全肺切除术的患者,而对于大部分患者,此方法却难以预测预后。1990年国际抗癌联盟(unioninternationalcentrelecance,UICC)和美国癌症联合会(TheAmericanJointCommitteeonCancer)联合推出了一个“真正”的基于TNM的肿瘤分期法,即UICC分期法。Tammilehto等[9]认为UICC分期法可用于术前分期,且根据术前CT检查结果对88例经病理证实的恶性胸膜间皮瘤分期并进行多因素生存分析后发现,原发瘤侵袭程度和肿瘤分期影响患者的预后。郑顺利等[10]的研究则表明UICC分期法不仅可用于术后分期,也可用于术前分期,而且能较好地预测疾病的预后,指导临床医师对治疗方案的选择。
恶性胸膜间皮瘤的分期目前多采用国际间皮瘤学会(internationalmesotheliomainterestGroup,IMIG)制订的TNM分期。该分期是对UICC分期法的经验性改良,对于肿瘤T分期和淋巴结侵犯的描述更为详尽科学,基于总结以前所有的大宗临床回顾性资料,在一定程度上联系了患者的远期预后和生存率,标准更为客观[11]。
3恶性胸膜间皮瘤的影像学表现
3.1胸膜增厚单侧或双侧局限性、不规则胸膜增厚,边缘呈锯齿状、结节状、波浪状、驼峰样或小丘样。少数表现为包括叶间胸膜与纵隔胸膜在内的广泛胸膜增厚,甚至呈环状增厚包绕肺组织使肺体积缩小。其中,环状胸膜增厚和纵隔胸膜增厚比较有助于鉴别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移瘤[12]。Metintas[13]等在对99例恶性胸膜间皮瘤和39例胸膜转移瘤CT表现的多元分析中亦发现若出现胸膜环状增厚和纵隔胸膜增厚,则恶性胸膜间皮瘤的可能性很大。
3.2胸膜肿块单发肿块呈类圆形、椭圆形或不规则形,边缘光滑整齐,可略呈分叶状,偶有囊变坏死,无钙化及空洞。位于叶间裂时则呈梭形或扁长形。最小仅1~2cm,最大者可达20cm以上,占满一侧胸腔。肿块基底部较宽,呈浸润性生长,位置靠近胸壁、纵隔、横膈及叶间胸膜。多发肿块约占22%,可发生于单侧或双侧,出现时间相差不长,大小相差不明显,可散在分布,亦可相互融合成团。
3.3胸腔积液可为少量或大量胸腔积液,多伴有胸膜肿块或胸膜增厚。大量积液者,抽液后可发现胸膜肿块或胸膜增厚。少量积液者则以胸膜肿块为主要表现。恶性胸膜间皮瘤所致胸腔积液多为血性,通常反复抽液不见好转且积液增长异常迅速。
3.4冰冻纵隔冰冻纵隔是公认的弥漫型胸膜间皮瘤典型改变[14],指纵隔位置不因胸腔积液而移位甚至偏向积液侧,或患侧积液量不减少而同侧胸腔逐渐缓慢塌陷。其原因主要为肿瘤范围甚广而包绕并压缩肺脏,肿瘤浸润纵隔导致纵隔固定。
3.5胸膜斑胸膜斑是判断患者石棉接触史的特征性和客观性指征,也是胸膜间皮瘤的早期信号[15,16]。其为致密胶原结缔组织的局限性聚集,主要累及壁层胸膜的侧后部,很少侵犯胸膜顶和膈胸膜,一般不侵及脏层胸膜。
3.6纵隔增宽纵隔增宽多为肿瘤直接侵犯纵隔、肿瘤原发于纵隔胸膜或发生纵隔淋巴结转移所致,但气管、食管受压不明显。
3.7其他并发症或伴发征象可出现肺内转移,腹腔种植转移,淋巴结转移,胸壁、纵隔和膈肌侵犯,气胸,肺纤维变性,慢性小关节炎,肺性骨关节病。胸壁侵犯常表现为胸膜外脂肪层的消失、胸壁肿块、肋骨或椎体破坏。纵隔内侵犯可表现为心包结节、心包积液、肿块和大血管间脂肪层消失。恶性胸膜间皮瘤肺内转移多表现为肺内结节、肿块,偶尔表现为肺内粟粒状结节[3,13]。侵犯膈肌常表现为一侧膈肌的软组织肿块。
4X线平片、CT检查、MRI等三种影像学检查方法的比较
X线平片:胸部X线平片是检查最简便、实用的方法。通过胸部X线片检查可发现病变、帮助定位并作出初步诊断,但缺乏特征性,确诊率不高,定性诊断十分困难。
CT:CT图像能很好地观察胸膜肿块、胸膜不规则增厚、胸膜多发强化结节和胸腔积液等恶性胸膜间皮瘤主要征象,对胸膜细小结节、肺内转移灶、肋骨轻微骨质破坏以及肿块内细微钙化的显示效果佳。同时,CT是最常用于评估淋巴结转移的检查方法。
MRI:恶性胸膜间皮瘤的MRI主要征象为T1WI上低信号或等信号,T2WI及增强T1WI上高信号,合并胸腔积液者MRI上可呈现血性胸水的信号。与CT类似,肿瘤侵犯时常表现为脂肪层消失、局部肿块或骨质破坏。MRI除了对肿瘤内钙化的显示率低于CT外,对恶性胸膜间皮瘤形态学的观察普遍优于或等于CT,尤其是在对叶间胸膜及膈胸膜增厚的显示、肿块侵犯胸壁或膈肌的评估、以及对肺门纵隔淋巴结的显示等方面优于CT[12,17,18]。此外,在CT中对局部肿瘤范围有可疑时或患者不能耐受静脉注射造影剂时,MRI是最有效的检查手段。
5PET/CT的应用
肿瘤细胞在有氧环境中存在旺盛的糖酵解作用,摄取葡萄糖的能力增强,能浓聚较多的氟去氧葡萄糖(fluoredeoxy-glucose,FDG),PET能较为敏感地探测肿瘤细胞的这一代谢改变,并可获得肿瘤组织摄取FDG的标准摄取值(standardizedup-takevalue,SUV),有助于定量判断肿瘤糖代谢异常的程度及变化。FDG已广泛应用于多种肿瘤的鉴别诊断及病情评估[19]。Zhuang等[20]的研究表明,恶性胸膜间皮瘤患者病灶SUV值明显高于正常肺组织和良性胸膜病变,如胸膜炎性病变、石棉相关的胸膜增厚。总之,FDG显像是一种能准确诊断恶性胸膜间皮瘤及区别恶性胸膜间皮瘤与良性胸膜病变的非创伤性影像技术[21]。而且,PET/CT在正确识别增大和正常大小的胸内转移性淋巴结、探测恶性胸膜间皮瘤远处播散和全身转移方面具有明显优势。
5结语
在恶性胸膜间皮瘤的影像学诊断中,传统的胸部X线片是基础检查方法,能首先发现病变,并对其进行筛选。CT是最常用的有价值的检查方法[22],可清楚显示病变形态、范围及不同程度的胸膜增厚,特别在评价肿瘤TNM分期方面明显优于X线胸片。MRI对该病的诊断有重要的价值,即在需要显示胸壁、膈肌和胸内筋膜受累时,可将其作为补充性解决疑难问题的影像学检查。PET/CT对鉴别诊断该肿瘤的良、恶性质有很大帮助,是对其他影像学检查的补充[3,23]。总之,应该密切结合临床,合理地利用各种影像学检查手段,从而使恶性胸膜间皮瘤患者得到及时的诊断和正确的病情评估。