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狼疮肾炎(lupusnephritis，LN)向终末期肾脏病发展是系统性红斑狼疮(SLE)最主要的并发症和死亡原因。LN需要透析治疗者，通常被认为是终末期肾脏病，有不少医师认为已属不可治性，因而不给予激素和免疫抑制剂治疗［1］。LN活动性是评估病情及指导治疗的有效指标。因此，我们对74例LN尿毒症患者的狼疮活动性进行了回顾性的研究，现将结果报道如下。
1资料与方法
1996-1998年中山医科大学附属第一医院住院确诊为LN尿毒症患者，均纳入研究对象。LN确诊的依据是：按美国风湿病学会狼疮诊断标准，即11项中有4项以上阳性［2］。其中血肌酐＞707μmol/L者，即诊断为LN尿毒症。判断狼疮活动性用SLEDAI评分，总分大于9分者，判定为狼疮活动［3］。
2结果
2.1病例概况：本组74例LN尿毒症患者，以女性为主，67例，占90.5%；男性7例，占9.5%。SLE发生时平均年龄为(26±11)岁(10～64.5)岁。进入尿毒症之前患者临床LN病程中位数为36个月(1～200个月)。其中病程在1年以内者占36.5%，2年者占13.5%，3年以上者占50.0%。尿毒症病程中位数为3个月(1～120)个月，其中病程在1年以内者占83.8%。
2.2活动性及治疗效果：74例LN尿毒症患者中49例(66.2%)有狼疮活动。接受强的松治疗者68例(92.8%)，其中大剂量者36例(48.6%)；接受血液透析治疗者19例；CAPD者40例；肾移植2例；未接受替代治疗者13例。经治疗，病情好转者46例(62.3%)，无效者9例(12.2%)，死亡19例(25.7%)。
2.3病死率及死亡原因分析：74例患者中有19例(25.7%)患者死亡。其中死于感染6例(31.6%)，呼吸衰竭3例(15.8%)，循环系统病变4例(21.1%)，狼疮脑病4例(21.1%)，胃肠道出血1例(5.3%)。有13例(68.4%)患者死亡时有狼疮活动；有狼疮活动病死率显著高于无狼疮活动者(P＜0.01)。死亡患者中有12例(63.2%)在发生尿毒症前未进行正规激素及免疫抑制剂治疗。死亡发生在尿毒症1年以内者占89.5%。此外，7例男性患者中，有5例死亡(71.4%)。
3讨论
LN进行性肾损害发展至尿毒症，是否存在狼疮活动及是否适宜免疫抑制剂治疗存有争议［1］。本研究证明大多数(66.2%)进展至尿毒症的LN患者有狼疮活动性表现。本组死亡病例中有狼疮活动性者占死亡数的68.4%。提示狼疮肾炎发生尿毒症时大部分患者仍存在狼疮活动。我们曾对LN存活率及其影响因素进行分析，结果显示肾脏损害及狼疮活动的程度是直接影响病人存活率的主要原因［4］。说明有狼疮活动性的LN尿毒症患者面临较高的死亡危险性。
SLE引起尿毒症，其原因之一可能是由于LN发作时的活动性炎症，如急性肾小管、间质性炎症，肾小管细胞坏死，以及炎症引起肾内血管收缩等因素导致肾组织血供减少，因而引起肾功能恶化，并不一定是单纯因为解剖组织学硬化性病变引起［2］。我们曾报道LN发生尿毒症，绝不等于终末期肾脏病。在透析治疗的帮助下，经强的松和环磷酰胺联合治疗后，能逆转肾功能衰竭，脱离透析而生存多年［5］。因此，对有下列情况的病人，我们认为应予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗：①病人短期内进展至肾衰者；②影像学显示肾脏仍未缩小者；③LN病史未超过2年者；④LN在透析治疗中有活动表现者。在透析中如肾活检病变仅为轻至中度慢性化而活动性指数高者亦应给予治疗，但剂量宜小。
如果LN尿毒症缓慢发生，病理改变已是固缩肾的硬化性病变，此时再用激素和环磷酰胺并不能逆转肾功能，提高生存率，反而使患者受到药物的毒副作用影响，有一定的危险性。因此仔细观察病情变化，有条件者宜作肾活检，确定尿毒症有无狼疮活动性及是否可逆性，是判断LN预后，制定治疗方案的重要指征。