输尿管淋巴上皮瘤样癌转移探讨范文

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1病例报告

患者，女，69岁，因肉眼血尿1周于2018－06－10入承德医学院附属医院。患者1周前无明显诱因出现肉眼血尿，呈无痛性、间歇性、洗肉水样，伴有右侧腰部间断钝痛。2018－06－05门诊CT平扫提示，右侧输尿管盆段管腔内密度增高（图1A），右侧肾盂、右侧近中段输尿管扩张、积水（图1B）。右侧髂血管旁肿大淋巴结（图1C）。故以右侧输尿管肿瘤、右肾积水收入院。发病以来，患者无尿频、尿急，无发热。既往抑郁症病史3年，长期应用盐酸文法拉辛胶囊（25mg，成都倍特药业有限公司）25mg，口服，1次／d。9年前因左侧股骨颈骨折行手术治疗，体内遗留钢钉。有冠心病、高血压及脑梗死病史20年。专科查体：双肾未触及，右肾区有轻度压痛及叩击痛，左肾区无压痛及叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛。2018－06－05泌尿系彩超提示，右肾窦区可见72．0mm×35．0mm不规则无回声，呈“手套样”，右侧输尿管上段内径16．0mm，下段管腔内可见中低回声。2018－06－05泌尿系CT平扫提示，右侧输尿管盆段管腔内密度增高，右侧肾盂、右侧近中段输尿管扩张、积水。右侧髂血管旁肿大淋巴结。2018－06－12肾小球滤过率（glomerularfiltrationrateGFR）提示，左肾GFR20．9mL／min，右肾GFR16．3mL／min。2018－06－11肾功能提示，肌酐（肌酐酶法）143．60μmol／L，尿素7．81mmol／L。2018－06－11尿常规提示，镜检红细胞满视野。3次尿脱落细胞学提示，涂片见移行上皮细胞、鳞状上皮细胞，未见肿瘤细胞。由于患者存在肾功能不全及体内遗留钢钉，无法行泌尿系增强CT及磁共振检查。术前诊断：右侧输尿管肿瘤、右肾积水，淋巴结转移？。考虑患者分肾功能较差（左肾GFR20．9mL／min，右肾GFR16．3mL／min），于2018－06－14在全身麻醉下行输尿管部分切除、端端吻合和淋巴结清除术，手术过程顺利，术后恢复良好。病理报告示，大体见右侧输尿管肿物不规则组织1块，大小约3．0cm×2．0cm×1．0cm，呈灰白色，质地硬，累及输尿管肌层。右侧髂血管旁淋巴结，直径约1．0cm。光镜下见输尿管肿瘤细胞弥漫成片，细胞核不规则，异型性明显，间质见多量淋巴细胞浸润（图2A）。病理诊断为（右输尿管）低分化癌，考虑淋巴上皮瘤样癌。切缘干净。（右髂血管旁）淋巴结可见转移癌1／1（见图2B）。免疫组化：CK（＋）、Vimentin（－）、CD68（－）、CK7（散在＋）、CK20（－）、Ki－67（增殖指数约30％）、p53（－）、34BE12（－）、p63（－）、CK（＋）、CD34（－）。经广泛取材，未观察到肿瘤组织中非淋巴上皮样癌的其他恶性成分。术后行放化疗，随访6个月状态良好。注：A．右侧输尿管盆段管腔内密度增高，CT值约34HU（箭头处）；B．右侧髂血管旁肿大淋巴结（箭头处）；C．右侧输尿管肿瘤继发右肾积水（箭头处）。图1输尿管淋巴上皮瘤样癌及转移淋巴结CT表现Fig．1CTfindingsofureterallymphoepithelialneoplasiaandmetastaticlymphnodes

2讨论

发生在上泌尿道最常见的肿瘤是传统型尿路上皮癌，占上泌尿道癌的＞90％。仅有＜10％为具有独特形态学特征的变异亚型尿路上皮癌。第四版WHO泌尿系统及男性生殖器官肿瘤分类中，将这些少见的变异亚型归类在伴不同分化的浸润性尿路上皮癌中，并进行了详细的阐述［6］。而泌尿系LELC就是其中一种罕见的变异型尿路上皮癌，淋巴上皮瘤样癌是以淋巴组织增生活跃，浸润并包绕未分化的癌组织为其特征，并将其命名为淋巴上皮瘤样癌，后发现肿瘤的发生与EB病毒感染有关。注：A．肿瘤细胞LELC可发生在许多部位，如唾液腺、胸腺、肺、胃、皮肤和尿路上皮［7－8］。而发生在尿路上皮者膀胱较为多见，肾盂、输尿管及尿道比较少见［9－10］。搜索PubMed、中国知网、大医网、万方数据库，国外文献于1998年Chalik等［11］首次报道1例输尿管LELC以来，至2018－12共有18例报道；吴兴成等［12］在2010年首次报道1例，共7例，加本组1例共8例，目前共有26例。发生在鼻咽部LELC与EB病毒感染有关。Ha－ga等［13］研究发现，这个部位的LELC组织中EB的表达呈阳性，这可能与外界接触的原因，而膀胱等内脏器官发生LELC时，病变组织中EB多呈阴性。文献报道25例输尿管LELC中，获得检测EBV的15例中无1例为阳性，表明泌尿系的LELC与鼻咽癌的EB病毒有关LELC形态学相似，但病因不同。输尿管LELC发病年龄范围为54～81岁，平均年龄为68．4岁。发表文献有记载性别的23例，其中男12例，女11例，男∶女为1．09∶1。有记载侧别的16例中，左侧9例，右侧7例，左右侧发病无明显差别。临床表现上，除2例无肉眼血尿，因其他原因检查发现输尿管肿瘤外，其余23例及本研究1例均以肉眼血尿为首诊。所有病例的影像学上无特异性表现［14］。同输尿管移行细胞性肿瘤，静脉尿路造影（intravenousurography，IVU）可显示肿瘤处输尿管充盈缺损，其近端扩张积水，严重者患侧肾脏积水或无功能，CT可显示输尿管的实性占位。本例病史较短仅1周，发现时即有淋巴结转移，未发现其他器官转移，所以临床分期应为T3N1M0。在文献记载临床分期的18例中，包括本组1例共3例为T3N1M0期，其余均为T1～T3N0M0期。输尿管LELC分为单纯型和混合型，单纯型常见，而混合型是指含有5％～40％比例的尿路上皮癌成分，包括移行细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌。所有的报告中组织病理学表现相似［15］。本例肿瘤全部包埋并连续切片未见移行细胞癌、肿瘤细胞鳞状和腺样分化，证实本例为单纯型。免疫组织化学特异性对明确诊断有较大帮助，细胞角蛋白7和细胞角蛋白20（CK7、CK20）呈阳性表达，而文献报道的获得细胞角蛋白AE1／AE3染色的17例中，其阳性率为100％。而淋巴细胞标志物呈阳性，包括T细胞（CD3）和B细胞（CD20）。本组1例免疫组化表型与国内外作者报告相同，间质细胞CD3、CD20为阳性、瘤细胞CK7和AE1／AE3为阳性。Rensing等［16］提出，如果不用合适的细胞角蛋白免疫组化染色，LELC可误诊为反应性炎症病变或淋巴瘤。所以对于泌尿系的LELC诊断和鉴别诊断，肿瘤组织的免疫组化是不可缺少的。对输尿管LELC治疗上应以手术切除为主，如果对侧肾功能正常，按上尿路恶性肿瘤手术，即患侧肾脏、输尿管全长及膀胱袖状切除。对侧肾功能不佳，对中上段输尿管可做部分切除，输尿管端端吻合术；对盆端输尿管可做肿瘤远段输尿管切除，再行输尿管膀胱再植或膀胱腰大肌悬吊输尿管膀胱再植术。文献报道的25例中患侧肾输尿管切除的20例，病变段输尿管切除端端吻合4例，输尿管远段切除膀胱腰大肌悬吊输尿管膀胱再植术2例，在肾输尿管根治性切除组中2例做了化疗。大多数研究显示，对于混合型输尿管LELC或有淋巴结转移的患者，术后建议局部放疗或全身系统性化疗，以提高生存期［17－18］。但文献报道的25例仅有2例术后采用了化疗，1例39个月死于该肿瘤，另例29个月无瘤生存。本例患者存在淋巴结转移，术后进行了放化疗。事实上，影响输尿管LELC预后的主要因素是病理类型和肿瘤分期，单纯性LELC其预后好于混合性，该病例患者病理类型较好，但肿瘤分期较差。查阅文献共报道的25例获得随访的22例，随访时间除1例在术后2d死于多器官衰竭外，其余21例随访3～55个月，平均21．9个月，1例在36个月死于其他原因，1例在39个月死于该肿瘤，其余19例均无瘤生存。本例患者因对侧肾功能不良，而行输尿管部分切除、端端吻合术，术后辅助放化疗，术后随访6个月状态较好。综上所述，输尿管LELC是临床上极其少见的输尿管恶性肿瘤，有着独特的病理特点和生物学特征，正确、全面地了解该病的特点，有助于临床减少和避免漏诊及误诊，使患者得到及时有效的治疗。但由于该病临床例数极少，随访时间短，特别是本组病例，虽然术后采用放化疗，但随访时间较短，仅6个月，需继续观察。故输尿管的LELC的治疗方法和预后有待于今后进一步观察和探讨。

作者：宋殿宾 于满 张晶晶 迟强 刘海旺 王志勇 单位：承德医学院附属医院