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巨大淋巴结增生病又可以称为castleman病,是很少见良性的淋巴组织增生疾病[1]。但是,由于此病发病率低,很多时候在术前都不能实现正确的诊断。收集整理我院2010年3月至2014年3月间所遇5例巨淋巴结增生症患者(均通过组织学检查所证实)的ct检查资料,加以回顾性分析,并参照相关文献,探讨该病CT诊断特征,提高CT对本病诊断符合率。
1资料与方法
1.1一般资料:收集我院从2010年3月至2014年3月的5例巨淋巴结增生症患者,其中有男性2例,女性3例,年龄10~48岁,平均年龄(32.5±5.8)岁。临床的常规体验B超发现了腹部出现肿块就诊的3例,无特异的临床症状和体征。病变部位:2例纵隔,3例腹部,病变内伴钙化者1例。
1.2CT扫描技术和参数:CT机采用西门子公司SOMATOMEmotion-16多排螺旋CT,增强扫描采用CT专用高压注射器;在腹部扫描前,按照要求做好肠道准备,平扫采用常规的仰卧位进行横轴位扫描,增强对比剂为碘海醇,用量60~100mL,增强方式为快速动态增强多期,一般包括动脉期、静脉期及平衡期。胸部CT检查,患者一般不需特殊准备,增强检查一般为双期扫描,依据不同情况,个别者进行三期扫描[2]。
2结果
2.1CT表现:5例患者病灶均为单发,病变边界清除、光滑,密度较均,平扫的CT值则为33~40Hu,在增强后呈均匀明显强化,CT值升至73~90Hu左右,在病灶周围可见血管的密影度,其中病灶内伴钙化者其肿块亦见明显强化。
2.2手术及组织学所见:切除的肿块,内见明显鱼肉样改变,内部没有出血和坏死症状,全部肿块均呈富血供改变,为透明血管型,组织学特征主要为玻璃样变血管以及大小不等淋巴细胞所构成。
3讨论
3.1巨淋巴结增生症病因和分型:巨淋巴结增生症为良性病变,为淋巴组织及小血管增生所致。以往,巨淋巴结增生症曾有很多命名,如巨淋巴结增生、淋巴组织瘤样增生、血管滤泡淋巴组织增生等。巨淋巴结增生症临床并不多见,是一种少见良性病变。此病症目前的发病原因还不明确,一般来说,有两种观点。一种是病毒的感染,一种是淋巴结错构瘤或者变性肿瘤。这两种观点又以前一种观点最有代表性。巨淋巴结增生病一般发病在2~86岁任何年龄时间段,平均发病年龄为(23±2.8)岁。而发病部位全身任何部位都有可能可生,一般在纵隔与颈部淋巴链上。据资料统计:纵隔这个部位是巨淋巴结增生症最容易发作的部位,会占发病率的67%,其他常见的发病部分还有14%的可能会发生于颈部,4%的概率发病于盆腔,2%的概率发病于腋窝等。本次试验的发病部位并没有符合这个发病部位规律,是由于所选病例过少的原因。巨淋巴结增生症病理一般分两种:一种是透明血管型,比较常见,会占发病比例的90%,表现为:毛细血管、内皮细胞及淋巴滤泡出现增生样改变,并可见伴随着小玻璃样变的滤泡生发中心来形成,看不到成熟片状的浆细胞,该型70%见于30岁以下年轻人,临床症状及表现均不明显,多为体检时偶然发现。此组病例最终组织学检查结果均证实为透明血管型;第二种类型则为浆细胞型,特征为比较大的增生淋巴滤泡和浆细胞,血管增生则表现并不甚明显,多可见片状排列的成熟浆细胞。这种发病类型多发生于老年人,有50%的发病患者还会伴随其他临床体征发病表现,如贫血、发热、脾肿大等症状;在这两种类型之间的病症类型一般称作过渡型或者是混合型。在临床表现上要根据病变所累及范围大小进行分类,可以分成局灶型与多中心型,而以局灶型为常见病症。经研究证明:透明血管型里有90%发病属于局限型。可是浆细胞类型中的发病有80%~90%都是多中心型。一般局限型都表现出孤立淋巴结肿块的症状,部分病例肿块周围可见卫星灶。局限型其病灶生长多较缓慢,绝大多数患者临床表现不典型,只有在进行身体检查时,才会发现病症。此次试验选择的病例中有1例就是通过体检时发现的。有一些患者是发现颈部或者腹部出现肿块后,才去检查治疗的。局限型一般都是采用手术切除的治疗方法,也可采用局部放射。多中心型患者多伴有全身症状,且多较明显,常见有发热、腹痛等症状,淋巴结会出现肿大和肝脾肿大的特点。目前研究发现,多中心型容易有潜在的恶性发病概率,而且预后差,最好进行放、化疗的治疗,应用免疫抑制剂进行治疗。
3.2巨淋巴结增生CT的表现和临床相关性:一般依靠常规的CT检查是很难发现病变特点,以前多认为此病发病没有特异的临床表现,也不具有特征性的影像学特点,很难做出术前的诊断。但随着科学技术的进步,医疗水平的不断提高,相关大量研究表明,巨淋巴结增生症和副肿瘤性天疱疮二者关系极为密切,后者主要临床表现为口腔黏膜的糜烂以及不同程度的皮肤损害,故此,在临床实践中要加以注意,给以重视。并且随着CT动态增强技术与多期扫描方法的合理运用,对于该病的发现、诊断都有着重要意义。
3.3巨淋巴结增生症的鉴别诊断:巨型淋巴结增生症一般要和淋巴瘤及淋巴结转移和淋巴结结核等病症进行区别鉴别。淋巴瘤的强化程度低,会出现原发恶性肿瘤病史,具有多灶性特点。而淋巴结的转移却具有多发、大小不一的恶性肿瘤病史。鉴别诊断要靠临床与实验室的检查,尿中儿茶酚胺和代谢产物的升高。
作者:刘金全 文海忠 朱志嫦 郭锐 单位:广东省云浮市人民医院影像科