儿童肾动脉异常并脑病病案报告范文

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1临床资料

患儿，女，3岁9个月。因呕吐伴间断神志不清1d于外院就诊，无发热，无抽搐，伴有左侧肢体乏力。发病前1周有上呼吸道感染症状，诊断“病毒性脑炎”，予抗感染、补液及脱水降颅压等治疗2d。治疗后患儿呕吐缓解，神志好转，但左侧肢体肌力仍低，收住我院神经内科。既往史：患儿无其他疾病史，否认头部外伤、食物药物中毒病史。家族史：无遗传性家族性疾病史。入院体检：体质量15kg，体温37℃，心率96次／min，呼吸22次／min，血压240／156mmHg。反复多次测量血压，曾一度测不出，四肢血压为：右上肢190／118mmHg，右下肢220／165mmHg，左上肢200／148mmHg，左下肢216／150mmHg。神志尚清，呼之能应，精神萎靡，呼吸平稳。双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈稍抗，心前区可闻及2／6级收缩期杂音。四肢肌张力稍减弱，左上肢肌力Ⅲ级，下肢肌力Ⅲ、Ⅳ级；右上肢肌力Ⅳ、Ⅴ级，下肢肌力Ⅳ级。双侧巴氏征阴性。

实验室检查：血白细胞计数8．02×109／L，中性粒细胞0．51，血红蛋白123g／L，血小板262×109／L，急性反应蛋白C（CRP）＜8mg／L；肝肾功能、电解质正常；红细胞沉降率、体液免疫、细胞免疫、自身抗体全套等指标均正常；PPD试验阴性；尿香草扁桃酸（VMA）35．2μmol／24h（正常值24．98～70．2μmol／24h）；血肾素活性13．29ng／（ml•h）[正常值0．05～0．79ng／（ml•h）]，血管紧张素Ⅰ2．19ng／ml，血管紧张素Ⅱ130．79pg／ml（正常值85．3pg／ml）。脑脊液常规、生化、细胞形态学未见异常。脑电图未见异常。心电图：左心房负荷重，左心室高电压，广泛性ST-T、ST、T波改变，右心房肥大可疑。心脏B超：室间隔及左室壁增厚。泌尿系B超：左肾体积46mm×25mm，右肾体积68mm×30mm，左肾体积小伴左侧输尿管轻度扩张，双肾盂轻度分离。肾上腺B超未见异常。心脏大血管及肾动脉螺旋CT血管成像（CTA）示：双侧肾动脉显影较纤细，以左侧著，左肾体积明显缩小，室间隔及左心室肥厚。血管造影（DSA）示：升主动脉、主动脉弓、降主动脉（胸腹部）无狭窄，主动脉弓分支血管正常；冠状动脉位置、起源正常；双侧均未见明显肾动脉，右侧由腹主动脉发出多个细小分支进入右肾上中下极，右肾发育正常，左侧由腹主动脉发出分支更加细小，且左肾显影不佳，大小约为右侧体积1／3（图1）。临床诊断：高血压；高血压脑病；双侧肾动脉发育异常；左肾发育异常；继发性肥厚型心肌病。入院后给予甘露醇脱水降颅压，含服心痛定，乌拉地尔2～5μg／（kg•min）微泵维持降压；血压波动于160～180／100～130mmHg之间，患儿神志、精神明显好转，左侧肢体肌力逐渐恢复。

2讨论

儿童高血压往往不能及时发现，临床症状不典型，很容易造成误诊漏诊。又由于儿童检查的不配合，往往会忽视血压。本例患儿以中枢神经系统为首发症状，以至有些临床医师诊断思路局限在神经系统，且对儿童高血压认识不足、警惕性不高，这是此次误诊的主要原因。

继发性高血压是婴儿和儿童最常见的高血压。儿童继发性高血压与肾脏疾病、主动脉缩窄、内分泌疾病或药物等有关，其中以肾脏疾病最常见，如肾实质性病变、先天性肾疾病、肾肿瘤、继发性肾脏病变、肾血管病、肾周围病变等。肾血管病作为肾性高血压的一种，发病率并不高，在儿科较少见，其主要病变有肾动脉肌纤维性发育不良、多发性大动脉炎等。血管造影是确诊肾动脉狭窄的金标准。本例患儿PPD阴性，自身抗体、红细胞沉降率、CRP均正常，同时根据造影结果可排除多发性大动脉炎。其肾动脉全段纤细并伴有肾发育不良，考虑肾动脉先天发育异常，引起高血压并导致继发性肥厚型心肌病，出现高血压脑病。经予积极降血压及对症处理，症状有所好转，但血压控制不理想。最后家长放弃手术治疗。总结该患儿误诊原因有以下两点体会：①需重视婴幼儿的血压测量；②临床医师在遇到儿童不明原因呕吐、抽搐、昏迷以及心衰时，应拓宽思路，警惕高血压的继发损害。