NK/T性白血病的治疗探索范文

本站小编为你精心准备了NK/T性白血病的治疗探索参考范文，愿这些范文能点燃您思维的火花，激发您的写作灵感。欢迎深入阅读并收藏。

作者：卢军向航单位：湖北省利川市人民医院

体检见背部、左乳下、右大腿内侧散在暗红色斑疹，直径1～4cm，表面无鳞屑，质稍硬，按之不褪色。右颌下、左颈部、右腋下可触及黄豆大小淋巴结，质中等，扁桃体无肿大，心肺部无异常，脾肋下3cm。实验室检查WBC2．4×109/L，N51%，L24%，M25%，Hb104g/L，PLT60×109/L。丙氨酸转移酶(ALT)125U/L，门冬氨酸氨基转移酶(AST)102U/L，TBil34μmol/L。左乳下暗红色皮疹活检病理学报告:真皮内大量淋巴细胞侵润，淋巴细胞大小不一，形态异常，考虑皮肤淋巴瘤，建议免疫组化染色检查。骨髓象:增生活跃，粒系占56%，红系14%，淋巴细胞30%，其中原淋2%，幼稚淋巴细胞24%，成熟淋巴细胞4%，POX染色阴性反应。骨髓活检增生明显活跃，淋巴细胞增生，散在分布，胞体偏小，核形不规则。外周血流式免疫分型约有18%的有核细胞为可疑异常nk细胞，表达CD56、CD2、CD8、CD94、CD161、CD45，ki-6755%，不表达胞膜CD3、CD4、CD5、CD7、CD57、CD16、CD34、CD117、CD158α/、CD158b、CD158e、TCR，IgH基因重排阴性，诊断侵袭性NK细胞白血病。

例3患者男，55岁。全腹腹胀1个月。5d前出现左上腹痛，持续性隐痛，伴低热、乏力、双下肢浮肿，纳差，不伴腰痛，无咳嗽。体检浅表淋巴结未及肿大，心肺无明显异常，肝肋下2cm，巨脾，腹部无明显压痛、反跳痛，双下肢浮肿。实验室检查:WBC7．8×109/L、N6%，中性粒细胞绝对值0．45×109/L、L90%，M4%、Hb62g/L、RBC2×109/L、PLT15×109/L、ALT74U/L，AST56U/L、TP47g/L、ALB20g/L，TBil48μmol/L、D-Bil32μmol/L，LDH420U/L。尿常规、肾功能正常。彩超示肝肿大，门静脉主干内径1．1cm，脾厚8．4cm，腹腔积液，双侧胸腔积液;胸部CT:未见实质性病变，双侧胸腔少量积液。血涂片分类淋巴细胞增多占98%，其中胞浆内有空泡形成的淋巴细胞占47%。

骨髓穿刺髂前、后2次取材不佳，胸骨骨髓象:增生略减低，粒、红系均受抑，分别占3%及1%，淋巴细胞明显增多占96%，其中41%的淋巴细胞浆内有少许空泡形成，未找到巨核细胞，血小板少见。外周血流式免疫分型淋巴细胞占全部有核细胞87%，其中B淋巴细胞CD19+约2%，CD3+的T淋巴细胞占96%，表达cCD3、CD5、CD2、CD7、CD8、TCRαβ、部分表达CD117、不表达CD4、CD19、CD79α、MPO、CD1α、CD10、TdT、CD34、CD56、CD57、CD25、TCRrδ，为异常成熟T淋巴细胞，诊断:T幼淋巴细胞性白血病。

3例患者临床表现均有乏力、发热，血常规白细胞计数减少2例，正常1例，分类中淋巴细胞比例增高，同时伴不同程度贫血或血小板计数减少，诊断上首先应与再障并感染鉴别。仔细分析血象，3例单核细胞比例正常或升高(4%～25%)，血细胞仪检查出的单核细胞可能是原始、幼稚细胞，或异形淋巴细胞，应仔细观察血片，发现原始、幼稚细胞，可排出再障。此外，3例均有不同程度脾肿大，浅表淋巴结肿大，也是不支持再障的依据，结合不明原因发热，诊断上需考虑恶性淋巴瘤。

当临床上怀疑淋巴瘤时，应仔细检查淋巴瘤的好发部位，如扁桃体，全身浅表淋巴结，皮肤结节、斑块，纵隔、肺门淋巴结、腹膜后淋巴结等有无肿大，能取材做活检行病理学检查最佳。目前对淋巴瘤的诊断，应加做免疫组织化学染色才能正确诊断和分型，有条件的地方，还可将淋巴组织细胞直接进行流式免疫分型。本组例2取暗红色皮疹标本行病理学检查见大量肿瘤性淋巴细胞侵润拟诊恶性淋巴瘤，由于骨髓象原淋巴细胞+幼淋细胞占26．8%，为节省患者经费未做免疫组化染色检查。严格说，患者应同时行淋巴结、皮疹的免疫组化检查，分析其与骨髓或外周血流式免疫分型的异同，有助于判断原发灶是否存在淋巴瘤及亚型转化?

若临床上无法取得淋巴结、病灶组织的活检标本，而外周血象中淋巴细胞比例增高，诊断思路如下:①在成熟NK/T细胞肿瘤中，最常累及部位有外周血、骨髓、肝、脾，故首先仔细观察外周血涂片和骨髓象中淋巴细胞的形态。仔细观察胞浆量，胞浆内有无颗粒，若见到颗粒增多者应与大颗粒淋巴细胞白血病鉴别。②检测外周血细胞流式免疫分型+TCR、IgH基因重排，本组2例为TCRαβ，免疫表型为异常成熟T淋巴细胞。例2外周血TCR、IgH基因阴性，而CD56为异常单克隆性诊断NK细胞淋巴瘤骨髓侵润。③检查骨髓象和骨髓活检。如例1，第1次骨髓象增生低下，成熟淋巴细胞68%，曾疑“再障”，而骨髓活检增生极度活跃，见一类有核仁的幼稚细胞，则诊断“白血病”。④当骨髓细胞形态学不能分类时，检测骨髓细胞的流式免疫分型+TCR、IgH基因重排有助于诊断和分型。若CD19、CD79α阳性、IgH基因重排阳性考虑是B系白血病/淋巴瘤;若CD3、CD5阳性、TCR基因阳性考虑是T淋巴细胞白血病/淋巴瘤;MPO阳性CD33阳性是髓系白血病的依据。若TCR、IgH基因均阴性，则看NK细胞是否呈单克隆性表达，典型者CD56(+)、CD158(+)，不表达CD3、CD5、CD45RO，胞浆CD3可阳性。⑤骨髓细胞染色体、融合基因检查，若发现异常核型或基因，则是最可靠的诊断依据。T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-celllargegramularlymphocyteleukaemia，T-LGL)是一种以外周血中大颗粒淋巴细胞持续(＞6个月)增多(通常＞2×109/L)为特征，多数病理呈惰性的临床病程，严重中性粒细胞减少，脾肿大或伴贫血。LGL具有成熟T细胞免疫表型:CD3(+)、TCRαβ+或TCRγδ+、CD4、CD8随亚型表达不定。

侵袭性NK细胞白血病(aggressiveNK-cellleu-kaemia)最常累及部位是外周血、骨髓、肝和脾。常表现发热、贫血、血小板减少合并噬血细胞综合征、出凝血障碍、多器官衰竭。外周血中显示大颗粒淋巴细胞的形态学。免疫表型呈胞膜CD3(－)，CD56(+)、CD158(+)、CD2(+)，胞质CD3(+)、CD11b(+)、CD16(+)、CD94(+)，而CD57(－)。TCR、IgH基因无重排。在病毒感染或患其它肿瘤时，外周血或骨髓中可能出现形状异常的NK细胞或者T细胞，细胞形态学常认为是幼稚细胞，但流式免疫表型仍然是正常的NK或T细胞，应注意鉴别。