孩童囊瘤病理学特性与辨别诊治范文

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1959年Telium详细研究和比较了YST的组织形态和胚胎学，提出肿瘤细胞具有向胚胎外中胚层和内胚层方向发展的潜能。本研究收集到的病例表明，YST组织学上有各种各样的结构，认识这些结构对于经验欠缺或不常接触YST的年轻医师是有益的。①微囊和网状结构:这是一种内衬空泡状，含有脂质、糖原，细胞核不规则和核染色质浓染的细胞组成的网眼结构。被认为是YST中最常见的结构。这种结构特别容易和透明细胞癌相混淆。在微囊和网状结构的肿瘤内经常可以见到透明细胞小体。我们的观察发现，透明细胞小体主要发生在网状结构内，有报道约超过75%的肿瘤可以见到，也有报道比例较低，我们的资料表明大约为50%。②乳头状结构:多数为单一的血管外围圆形或高柱形的细胞，依切片的角度而异，纤维血管束的中心多为一根血管。

血管间隙中可见透明小体散在分布。前列腺特异抗原染色阳性的透明物质沉积，常形成无结构的乳头结构。③腺管—腺泡结构:据报道，54%的YST有腺管—腺样结构，由扁平、立方样单层或假复层上皮细胞构成不规则样腺泡及腺腔和腺管组成，形成腔隙性网状结构。该亚型中约1/3的肿瘤可以有类似恶性纤维组织细胞瘤的改变。

因为YST形态学上异质性改变可分化成多种内胚层结构。原肠及胚外衍生物(第二卵黄囊);体细胞胚胎性成分，如小肠和肝脏。这类肿瘤含较多的上皮样成分，且AFP阳性。关于YST的名称一直是学术界争论的焦点，观点之一就是内胚窦被认为是非人类胚胎发生的一种结构，也不是YST常见的特点。认为改成“原始内胚层肿瘤”可能更能反映肿瘤的上皮性和间叶性多方向分化的特点。研究还认为，网状结构、内胚窦或实体的组织结构，可能与原始内胚层和第二卵黄囊组织有关;多泡状结构与尿囊有关;肝样结构与体内胚层的早期肝组织有关;腺样结构与原肠和肺可能有关(尚未确定)。

YST常见于性腺，睾丸是最常见发生的部位，睾丸YST是小儿睾丸恶性肿瘤最常见的类型，在所有睾丸恶性肿瘤中占54%～66%。本研究中睾丸病例占14.28%，发生在睾丸的YST肿瘤体积较小，但由于睾丸部位的YST能够在早期发现，80%～85%的小儿睾丸YST在初诊时处于临床Ⅰ期，因此其临床治疗和预后大多数较好。鉴于小儿YST多血运转移，小儿睾丸YST不必常规行淋巴结清扫术。小儿睾丸YST预后与年龄、临床分期和治疗方案的选择关系密切。

AFP是胎儿早期由卵黄囊、远端小肠和肝脏产生的，出生后24h迅速下降，6个月后正常，来自卵黄囊的恶性肿瘤仍保留胎儿期合成AFP的能力，可成倍的成长。本研究免疫组织化学染色结果显示:AFP阳性表达率为95．24%、CK阳性表达率为100%，这一结果与毕新生的报道相似。AFP是YST的特征性标记，但并非特异性，AFP阳性信号也可以在许多非生殖细胞肿瘤中出现。罕见的YST病例中，肿瘤组织的AFP检测是不表达的。

术前血清AFP值作为YST预后因子在文献中已有讨论。本研究中发现1例AFP阴性的YST。有研究者发现人体的AFP阴性的YST形态学类似于实验性小鼠体壁YST，其中可见大量的外基底膜样物质，这种结构与小鼠体壁卵黄囊的Rechert膜相似，确切原因还有待于进一步研究。

卵巢的YST比较少见，占所有卵巢癌比例不足1%，属于卵巢生殖细胞肿瘤，占15岁以下儿童肿瘤的2%～3%。卵巢的YST外观上与其他部位发生的没有太大的区别，罕见的情况下出现单囊性，较常见伴有对侧卵巢囊性良性畸胎瘤。

部分YST在形态学上与子宫内膜腺癌、肝细胞癌和透明细胞癌相似，需要与这些肿瘤发生转移时加以区别。同样需要鉴别的还有转移性恶性黑色素瘤，如果YST伴有致密的间质细胞可能与癌、肉瘤混淆。转移性肿瘤通常有与原发肿瘤相似的形态学特点，当肿瘤经过化疗后，有可能发生形态学上的改变，这些在诊断YST时都要引起注意。YST与一些特殊的肿瘤，如无性细胞瘤、罕见的胚胎性癌等生殖细胞肿瘤鉴别时，要注意患者的激素水平，如绒毛膜促性腺激素的改变;发生在年轻患者时，还需与幼年性颗粒细胞瘤或高钙血症的小细胞癌等区别。

作者：许恪淳管雯斌许艳春姚晓虹王立峰祝明洁单位：上海交通大学医学院附属新华医院病理科